Анемиялар. Анемия



бет17/23
Дата25.09.2022
өлшемі114,83 Kb.
#150627
1   ...   13   14   15   16   17   18   19   20   ...   23
Байланысты:
кан курамы.анемия.

Тромбоцитопениялар.
Бұлар біріншік және екіншілік деп бөлінеді.
Біріншілік тромбоцитопенияларға жататындары: идиопатиялык тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы:), іштен болатын (отбасылық), изоиммундық (туа болатыны— бала мен шешесінде тромбоциттер антигендері бойынша келіспеушілік ретінде, трансфузиядан соңғы - қан не тромбоциттер кұйылғанда) трансиммуңды туа болатын (идиопатикалық тромбоцитопениялық пурпура не жүйелі қызыл ноқтамен ауру анасы арқылы болатын нәрестелер тромбоцитопениясы).
Екіншілік (тромбоцитопениялар балаларда біріншіліктен гөрі жиі кодеседі. Олар инфекцнялық аурудың қызған кезінде (көбінесе перинаталдык вирустық инфкцияларда), аллергиялық не басқа аурулардың жедел ағымды гиперреактивті көріністерінде, дәнекер тіндерінің жүйелі аурулары және осы тектес аутоиммундық бұзылыстарда, жалпы қантамырлық ұю синдромдарында, қан түзу жүйесінде, қатерлі ауруларында (лейкоз, гипо-апластикалықанемиялар); іштен болатын тамырлар (гемангиомалар) және заттық алмасу аномалияларында (Гонпе, Ниманн-Пик т.б. аурулары) кездеседі.
Іштен болатын тромбоцитопениялық пурпура негізіне жатырдағы нәрестенің тромбоцитарлық антигені жатады (апасында жоқ бұл жағдай популяцияда 2-5%). Бұл анасында сенсибилизация әсері арқылы тромбоциттерге қарсыденелер түзілуіне, олардың бала жолдасына (плацента) еніп, тромбоцитолиз дамуына әкеледі.
Бұл жағдай 5000-10000 нәрестенің біреуінде байқалады: алғашкы күннен денеде петехийлср мен кішігірім қызыл дактар пайда болады. Ауыр түрінде (геморрагиялык синдромның көрінісіндс) шырыш қабаттардың канталауы, мелена, мұрын. окж. кіндік қанау ми қанталауы мүмкін. Диагноз қоюда клиника, лабораториялық белгілср мен нәресте тромбоциттернің анасының қан сұйығында агглютинация беру әсері негіз болады. Тромбоцитопения 2-12 аптаға дейін сақталады, бірақ геморрагиялык; синдром көрісін дұрыс емдегенде алғашкы күндері-ак тыюға болады.
Іштен болатын трансиммундық тромбоцитопения нәрестелердің (30-50%) анасы идиоиатиялык тромбоцитопатиялық пурпурамен (ИТП) ауырғанда кездеседі. Бұлардың жарғылсында геморрагиялық көрініс болады. Ауру негізі — анасынын тромбоциттерге қарсы денелері мен тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттерінің жатыр арқылы нәрестеге өтуі. Алғашқы күндері-ак петехийлер, денеде экхимоздар мен қанталау орындары, кейде шырыш қабаттар, мұрын қанауы. мелена байқалады. Көбінесе қанаққыштық сипаты анамнез, клинико-лабораториялық белгілер және анасында тромбоциттергс қарсы аутоденелер мен екеуінде де өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттердің болуы көмектеседі. Айығу 5-12 аптаға созылады. І-Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпураға (ИТП) ауысуы аурудың 1-3%-да байқалады.
Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпура (РГТП) — біріншілік геморрагиялык негізі тромобоцитопениялық гемостаздың сан және сапалык жетімсіздігі.
Көрнекті белгілері: пурпура (тері асты және шырыш қабаттар қанталауы), шырыш қабаттар қанақкыштығы, тромбоциттер саны аз; мегакариоциттердін сүйек миындағы саны қалыпта не артық; ағымында тромбоцитопениямен аскынуы мүмкін; спленомегалия не басқа жүйелі аурулар байқалмайды.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   13   14   15   16   17   18   19   20   ...   23




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет