Балалардың туа біткен жүрек ақаулары
жүктеу/скачать 57,97 Kb.
|
ТБЖА
| Гемодинамикасы. ФТ-да гемодинамикалық бұзылыстардың деңгейі өкпе артериясының тарылу дәрежесіне байланысты. Өкпе артериясының тарылуы айтарлықтай болса, қан оңнан солға қарай қарынша-аралық перденің мүкістігі және оңға ығысқан аорта арқылы айдалады. Үлкен қан айналымына қан көп мөлшерде түседіде, артериялық гипоксемияға әкеледі, ал кіші қан айналымына қан жеткіліксіз келедіде, өкпе тамырларында морфологиялық өзгерістерге және оларда тромбалардың пайда болуына әкеледі. Жүрек қарыншаларында қысым теңелді, сондықтан, оң қарыншаның декомпенсациясы, әдетте, болмайды. Жүректің оң бөліктері гипоплазияға душар болады. Өкпе артериясының тарылуы және солдан оңға бағытталған қысым градиенті орташа болғанда, қан сол жақтан оңға қарай айдалады (ФТ-ның «ақшыл» ационоздық түрі). Дегенмен, баланың жүрегінің өсу және даму барысында тез өсіп келе жатқан жүрек қуыстарына қарағанда, тарылу дәрежесі арыта түседі. Бұндай жағдайда қан айдалу бағыты өзгеріп, оң жақтан солға қан айдала бастайды.
Төменгі себептерге сәйкес гемодинамикалық бұзылыстар күрт нашарлап кетуі (гипоксемиялық ұстамалар) мүмкін: 1. Оң қарнышаның шығарушы жолының инфундибулярлі бөлімінің өткінші обструкциясы; 2. Тамырлардың жалпы шеткі қарсылығының азаюына байланысты веналық қайтып келудің төмендеуі; 3. Анемия. Осы жағдайда өкпедегі қанайналым азайып, оңнан солға қан айдалу арытады және үлкен қанайналым шеңберінде гипоксемия арытады. Өкпеге қан айдауға, аортаға айдаудан, қарсылық төмен болатын орташа тарылуда, қан сол жақтан оңға қарай айдалады да, Фалло тетрадасының ақшыл терінің клиникалық белгілері пайда болады. Клиникасы: Цианоз – Фалло тетрадасының негізгі белгілерінің бірі. Оның пайда болу мерзімі, айқындылығы өкпе артериясының тарылу дәрежесімен анықталады. Кейбір балаларда цианоз туылған күннен екінші жарты жылдықта айқындала түседі. Науқас баланың дене дамуы қалыс қалады, емізгенде, қозғалғанда тыныс жиілеуі байқалады. «Сағат шынысы» және «дауылпаз таяқшасы» кеуде қуысында «жүрек томпағы» синдромдары гипоксия дәрежесіне байланысты 1-2 жылда пайда болады. Науқастар көбіне тізесін бүгіп отырады немесе төсекте аяқтарын ішіне тартып, басып жатады. Бұндай қалыптар веналық қанның жүрекке жиналуын азайтып, баланың жағдайын жақсартады. Фалло тетрадасында науқастың жағдайының ауырлығын және милық асқынуларының дамуын анықтайтын негізгі белгісі болып ентікпелі-цианоздық ұстамалар есептелінеді. Ең ауыр түрлері 6 айдан 2 жас аралығындағы науқастарда анемия фонында байқалады. Бала күрт мазасызданып, ентігуі, цианоз үдей түседі, шудың қарқындылығы төмендейді. Содан кейін есінен айырылып, тырысулар, тіптен гемипарез пайда болуы мүмкін. Ұстаманың пайда болуы себебі – оң қарыншадан қан шығаратын бөлігінің тарылып, барлық веналық қан аортаға кетеді де, орталық нерв жүйесін гипоксияға душар етеді. Ұстамалар көбіне туылған кезінде миы зақымдалған немесе гипертензиялық-гидроцефалиялық синдромдары бар балаларда байқалады. Фалло тетрадасына диспноэ тәріздес ентікпе тән болып келеді. Аускультация жасағанда, систолалық қатқыл шу 3-4 қабырғааралықта байқалады. Екі қарыншадан қысым бірдей болғандықтан, қарынша-аралық перденің мүкістік шуы болмайды. Өкпе артериясы аймағында ІІ тон әлсірейді. Қан тексермелерінде абсолютті немесе салыстырмалы анемия, ретикулоцитоз, полицитемия және полиглобулия байқалады. Ерте жастағы балаларда Фалло тетрадасының клиникасының ерекшеліктеріне байла-нысты ақауды 3 сатысын анықтауға болады: І сатысы салыстырмалы қалыпты клиникалық сатысы (6 айға дейін байқалады) дене дамуы қалыпты, жағдайы толық орташа болады. ІІ сатысы-ентікпелі-цианоздық ұстама сарысы (6-24 ай аралығы), жасына байланысты эритропоэздың қайта құрылуы және басқа компенсаторлық механизмдердің тұрақтауына байланысты, көптеген милық асқынулар клиникалық көрінісі ересек балаларға тән белгілер сипаттамасын қабылдайды (цианоз артады, ұстама тарамайды, ентігу және тахикардия азаяды, полицитемия, коллетеролдар дамиды). ЭКГ-де жүректің электрлік өсі оңға ығысады, оң қарыншаның гипертрофиясының белгілері байқалады, және тіркемеде – Т арақашықтығы изолиниядан төмен ығысады, метаболикалық бұзылыстар, жүрек ырғағының және өткізгіштігінің бұзылуы анықталады. Т-тісшесінің амплитудасы жеткілікті болады. Кеуде қуысының рентгенограммасында өкпе суреті азайған, сиректеу, коллатерал-дардың дамуына байланысты, арыққан болады. Жүрек көбіне ақауға тән «ағаш башмақ» тәрізді болады, көлеңкесі әдетте кішкене болып келеді. Емі. ФТ бар балалардың бәріне оталық ем (паллиативті және радикальды) жүргізіледі. Опреацияны (паллиативті) шұғыл жасауға келесілер көрсеткіштер бола алады: 1. ФТ-тың гипоксемииялық ұстамалар байқалатын «соңғы» түрлері; 2. Консервативті ем-нен басылмайтын, тыныштық жағдайда байқалатын тұрақты ентігу және тахирдия; 3. Ауыр дистрофия мен анемияның арыта түсуі. Радикальды операция паллиативті опреация-дан кейін, егер консервативті ем тиісті нәтиже бермесе, 2-3 жылдан соң жасалады. жүктеу/скачать 57,97 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|