Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы



Pdf көрінісі
бет1122/1544
Дата07.02.2022
өлшемі16,27 Mb.
#84538
1   ...   1118   1119   1120   1121   1122   1123   1124   1125   ...   1544
Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

Бүйректің кисталық
ауруының варианттары
128 кестеде 
берілген. 
128 КЕСТЕ
БҮЙРЕК КИСТОЗЫНЫҢ НЕГІЗГІ ВАРИАНТТАРЫ
Нозологиялық формалары;
тұқым қуалайтын түрлері
Клиникалық белгілері
Морфологиялық
ерекшеліктері
Аутосомды рецессивті; 
балалық типті 
поликистозды ауру.
Неонатальды түрі
Олигогидроамион; үлкен іш, 
бүйректің ұлғаюы, олигоурия 
ацидоз, протеинурия, макро-, 
микрогематурия; гепатомега-
лия, өкпе гипоплазиясы
90% дистальды түтікше-
лер мен жинағыш 
түтікшелер кистасы,
Бауыр фиброзы
Ювенильді түрі
2 жастан соң басталады, 
портальды гипертензия, 
ацидоз, гипонатриемия, 
протеинурия белгілері
Милы қабатта 
нефрондардың 20 %-да 
киста, бауыр фиброзы.
Ересектер типті бүйрек 
поликистозы; аутосомды-
доминатты;
Балаларда гематурия, ацидоз, 
гипонатриемия,гипертензия,
бүйрек мөлшерлерінің үлкеюі.
Ақыры – СБЖ.
Бүйректің ірі кистасы. 
30% бауыр, 10% ұйқы 
безі поликистозы
Бүйректің микрокистозы 
(туа пайда болған 
нефротикалық 
синдромының «финдік 
типі»); аутосомды-
рецессивті.
Плацентаның ұлғаюы. 
Туылғандағы асфиксия, 
көптеген диз-эмбриогенез 
стигмасы, селективті 
протеинурия, алғашқы 
күндері гипопротеинемия, 
кейінірек – ісік, СБЖ.
Проксимальды 
каналдағы поликистоз
Медуллярлы кистозды ауру 2-7 жаста басталады: 
Бүйректің милы қабаты 
684


(Фанкони нефронофтизі); 
аутосомды-рецессивті)
полиурия және полидипсия, 
шөлдеу, анемия, дене даму 
мен өсуінің қалыс қалуы, 
ацидоз, гипер-Na+,К+,Са+-
урия; гипо-Na+,К+,Са+-емия. 
СБЖ.
кистозы, проксимальды
түтікше атрофиясы, 
интерстициальды 
фиброз.
Мультикистозды бүйрек; 
полигенді
Іш қуысындағы көлемді 
құрылым. Емі оталау.
Тотальды бүйрек
дисплазиясы
Лоуренс-Муна-Берде-
Бидль синдромы,
Аутосомды- рецессивті
Семіздік, гипогенитализм, 
олигофрения, дақты ретинит, 
полидактилия, протеинурия, 
гематурия
Бүйректің қыртысты 
қабатында киста, зәр 
жүйесіндегі басқада
ақаулар
Зольвегер синдромы; 
Аутосомды-рецессивті
Ұзақ өмірге сәйкес келмейтін 
өкпе, бауыр, бүйрек, жүрек
ақаулары
Шумақ пен қыртысты 
қабаттағы кисталар
Губкалық бүйрек; 
аутосомды-рецессивті
Жиі екі жақты процесс. 
Белгісіз дамиды немесе 
гематурия, іштің ауырсынуы
Дистальды 
түтікшелердің ұсақ 
көптеген кисталары


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1118   1119   1120   1121   1122   1123   1124   1125   ...   1544




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет