Боковой амиотрофический склероз


Аутоиммунная теория с образованием антител у больных БАС к различным типам Са-каналов, что приводит через известный каскад реакций к гибели клетки



бет3/14
Дата20.05.2022
өлшемі6,43 Mb.
#144213
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14
Байланысты:
БАС Ержаханова Ф.Ж.

Аутоиммунная теория с образованием антител у больных БАС к различным типам Са-каналов, что приводит через известный каскад реакций к гибели клетки
Теория недостатка нейротрофического фактора в моторных областях спинного и головного мозга
Митохондриальной дисфункции вследствие повышенной проницаемости митохондриальных мембран, выявленной у больных БАС

Распространенность заболевания в среднем составляет 2-5 случаев на 100 000 населения, в 90% это спорадические случаи.

Распространенность заболевания в среднем составляет 2-5 случаев на 100 000 населения, в 90% это спорадические случаи.

Лишь 5-10% приходиться на наследственные формы, из них у 1/5 больных выявлена доминантная мутация фермента супероксиддисмутазы (СОД-1), который играет важную роль в поддержании нормального уровня свободных радикалов.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ


БАС
Наследственный характер
Спорадический
характер
  • Мутации в гене СОД-1
  • Мутации гена NEFH
  • Мутации в гене FUS
  • Мутации в гене, кодирующем эндосомальный фактор обмена гуанина
  • Эксайтотоксичность
  • Оксидантный стресс
  • Митохондриальная дисфункция
  • Нарушение аксонального транспортаэ
  • Воспаление

СОД-1 (Cu,Zn-SOD)
Одна из трех СОД организма человека:
СОД-1 (цитоплазматическая)
СОД-2 (митохондриальная)
СОД-3 (внеклеточная)
Норма
Нарушения при БАС
Тельца Буниной

Цистатин С – ингибитор лизосомальных катепсинов
Убиквитин – белок, участвующий во внутриклеточной деградации других белков
  • Избирательная атрофия прецентральной извилины

КЛИНИКА

Начальные проявления заболевания:



Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   14




©engime.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет