Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина
| Наследование
Наследование аутосомно-доминантное. Примерно 2 / 3 случа- ев — семейные. Этиология и патогенез Мутация гена ATP2C1 (локус 3q21–q24), в результате чего изменяется концентрация ионов кальция в кальциевых насосах цитоплазмы и комплекса Гольджи кератиноцитов. Важное значе- ние придается нарушению клеточной адгезии эпителиоцитов, но возможно, что основной дефект, приводящий к акантолизу при отрыве тонофиламен тов от десмосом и исчезновении последних, лежит в комплексе тонофиламенты-десмосомы. Клиническая картина Клинически определяются множественные пузырьки или небольшого размера пузыри, которые могут располагаться на любом участке кожного покрова. Предпочтительная локализа- ция — шея, подмышечные и паховые складки, область пупка, кожа под молочными железами. Высыпания могут принимать генерализованный характер, появляться на слизистых оболоч- ках. Элементы быстро вскрываются, и при их слиянии формиру- ются очаги поражения с мокнущей поверхностью, извилистыми эрозиями − трещинами, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков, окаймленные отечным фликтенулез- 859 Глава 60 • Генодерматозы ным венчиком, растущим по периферии. Вблизи эрозий может быть положителен симптом Никольского. В мазках-отпечатках со дна эрозий обнаруживаются акантолитические клетки. Могут быть атипичные проявления: с выраженным гиперкератозом и бородавчатыми разрастаниями, с наличием псориазиформных бляшек, а также с изолированным поражением в виде линейного акантолитического дерматоза половых органов, перианальной, пахово-бедренной областей. Возможно присоединение бакте- риальной и дрожжевой инфекции. Высыпания сопровождаются сильным неприятным запахом. Диагностика Диагноз устанавливается на основании характерной клини- ческой картины, данных гистологического исследования. Для выявления скрытых форм возможно проведение ультрафиолето- вого облучения участка кожи с последующим гистологическим исследованием, при котором обнаруживаются признаки аканто- лиза. жүктеу/скачать 2,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|