514 Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Коды по МКБ-10 М33. Дерматомиозит.
М33.0. Юношеский дерматомиозит.
М33.1. Другие дерматомиозиты.
М33.2. Полимиозит.
М33.9. Дерматополимиозит неуточненный.
Классификация Выделяют три подгруппы:
ДМ идиопатический (первичный);
•
ДМ паранеопластический (вторичный);
•
ДМ ювенильный.
•
Этиология и патогенез Наиболее вероятный возбудитель болезни — пикорнавирусы,
которым отводят роль триггерного фактора.
Возможные варианты: персистенция и прямое повреждение
вирусом мышечной ткани; повреждение иммунокомпетентных
клеток и фибробластов, дефекты которых могут порождать
аутоиммунные реакции.
При этом вирусную контаминацию рассматривают не как
единственный триггер заболевания, а в качестве пускового меха-
низма аутоаллергической реакции, способствующего развитию
различных неспецифических синдромов, в том числе кожно-
мышечного, преобладающего при ДМ.
В пользу генетических предпосылок свидетельствуют случаи
заболевания ДМ кровных родственников, а также семейного но-
сительства гаплоидного генотипа НLА В8 (и/или DR3), присуще-
го и другим аутоиммунным болезням.
Иммунная теория развития ДМ согласуется с лабораторными
данными и основывается на сенсибилизации лимфоцитов к антиге-
нам мышечной ткани; на цитотоксических свойствах лимфоцитов
к культурам ауто-, гомо- и гетерологичной мышечной ткани; на на-
личии иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных
на лимфоидных клетках в инфильтратах мышц; на обнаружении
широкого спектра антител к цитоплазматическим белкам и РНК,
часть которых считаются миозит-специфическими антителами.
Считается, что синтез миозит-специфических антител связан
с механизмом развития болезни, а не со следствием иммунного
ответа против антигенов поврежденных тканей. Это подтверж-
дается высокой специфичностью антител, селективностью им-
мунного ответа, случаями обнаружения антител в ранней стадии
болезни, до появления клинических признаков.
Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации может
быть перекрестная реактивность (молекулярная мимикрия)