864
Раздел V
•
Частная
дерматовенерология
Множественная лейомиома кожи
Множественная лейомиома кожи (
leomyomatosis cutis et uteri
,
наследственный лейомиоматоз кожи , синдром Рида) — опухоль
гладкомышечной ткани.
При наследственном лейомиоматозе
кожные лейомиомы раз-
виваются из мышц, поднимающих волосы.
Эпидемиология
Заболеваемость не уточнена. Заболевание развивается
как у женщин, так и у мужчин. Тип наследования аутосомно-
доминантный. Часть случаев обусловлена новыми мутациями.
Этиология
Выявлена мутация в локусе 1q42.3–43.
Патогенез
Предполагают, что ответственный ген
FH
— супрессор опухо-
левого роста.
Клиническая картина
Средний возраст начала заболевания — 20–30 лет.
Выявляют
обычно довольно мелкие, плотноватые, слег-
ка возвышающиеся опухолевидные образования овальных
очертаний, цвета нормальной кожи, желтовато-, красновато-
коричневые или синюшные.
Элементы множественные, их
число достигает несколько десятков и сотен. Локализация —
преимущественно разгибательные поверхности конечностей,
кожа ягодиц или других участков тела; расположение группами,
линейно или сегментарно. Характерна болезненность опухолей
при
пальпации, внешних воздействиях (изменение температу-
ры окружающей среды), психических напряжениях или без ви-
димых причин.
У женщин отмечена гормонально обусловленная активиза-
ция процесса: пубертатный период,
беременность, гормональная
контрацепция. Кроме того, у женщин наблюдают ассоциацию
множественной лейомиомы с фибромиомами матки, развиваю-
щимися в молодом возрасте и сопровождающимися
выраженной
симптоматикой. При этом появление лейомиом кожи обычно
задолго предшествует развитию фибромиом матки. Поражение
матки приводит к бесплодию, нередко требует ранней гистерэк-
томии в молодом возрасте.
Течение заболевания медленное, про-
грессирующее. У больных повышен риск развития рака почек,
особенно у женщин.
