Перечень основных лекарственных средств на амбулаторном уровне представлен в Таблице 21.
Таблица 21. Перечень основных лекарственных средств на амбулаторном уровне
МНН
|
Фармакотерапевтическая группа
|
Дозировка
|
УД
|
Урсодезоксихолевая кислота
|
Препараты желчных кислот
Код АТХ: A05AA02
|
Капсулы 250, 300, 450 мг
|
А
|
Перечень дополнительных лекарственных средств на амбулаторном уровне представлен в Таблице 22.
Таблица 22. Перечень дополнительных лекарственных средств на амбулаторном уровне
МНН препарата
|
Фармакотерапевтическая группа
|
Дозировка
|
УД
|
Будесонид
|
Глюкокортикостериоды
Код АТХ: R03BA02
|
Капсула 3 мг
|
В
|
Преднизолон
|
Стероиды
Код АТХ: H02AB06
|
Таблетка 5 мг
|
В
|
Метилпреднизолон
|
Стероиды
Код АТХ: H02AB04
|
Таблетка 4, 16 мг
|
В
|
Обетихолевая кислота*
|
Препараты желчных кислот
Селективный агонист фарнезоидного Х-рецептора (FXR)
Код АТХ: A05AA04
|
Таблетка 10 мг
|
В
|
Фенофибрат
|
Гиполипидемический препарат
Код АТХ: C10AB05
|
Таблетка 145, 160 мг
|
С
|
Безафибрат*
|
Гиполипидемический препарат
Код АТХ: C10AB02
|
Таблетка 200 мг
|
С
|
Хлоропирамин
|
Антигистаминные препараты для системного действия
Код АТХ: R06AC53
|
Р-р для в/в и в/м введения 20 мг/ 1 мл
|
В
|
Фенобарбитал, комбинированные препараты, содержащие фенобарбитал
|
Барбитураты и их производные
Код АТХ: N03AA02
|
Таблетка 100 мг
|
В
|
Холестирамин*
|
Гиполипидемические препараты
Код АТХ: C10AC01
|
Порошок во флаконах по 500 г и в пакетах по 4 г; таблетки для разжевывания 1,5 г; суспензия для приема внутрь 3 г во флаконах
|
В
|
Рифампицин
|
Противомикробные препараты для системного использования
Код АТХ: J04AB02
|
Капсула 150 мг
|
В
|
Налтрексон
|
Средства для коррекции нарушений при алкоголизме, токсико- и наркомании
Код АТХ: N07BB04
|
Капсула 50 мг
|
В
|
Сертралин
|
Антидепрессанты
Код АТХ: N06AB06
|
Таблетка, покрытая оболочкой (50 мг, 100 мг)
|
В
|
Габапентин
|
Противоэпилептическое средство
Код ATX: N03AX12
|
Капсула 300 мг
|
В
|
Кальцитриол
|
Витамин D и его аналоги
Код АТХ: D05AX02
|
Капсула 0,25 мкг,
0,5 мкг
|
А
|
Кальций Д3
|
Препараты кальция
Код АТХ A12AA20
|
Таблетка: кальция карбонат 1250 мг, холекальциферол (витамин D3) 5.0 мкг (200 МЕ)
|
А
|
Кальция карбонат, Холекальциферол (витамин Д3)
|
Препараты кальция
Код АТХ: A12AX
|
Таблетка: кальция карбонат 1250 мг, холекальциферол (витамин D3) 5.0 мкг (200 МЕ)
|
А
|
Альфакальцидол
|
Витамин D и его аналоги
Код АТХ: А11СС03
|
Капсула (0,25 мкг, 1 мкг); раствор для приема внутрь в масле (9 мкг/мл)
|
А
|
Алендронат
|
Бисфосфонаты
Код АТХ: M05BA04
|
Таблетка 10 мг, 70 мг
|
А
|
Ибандроновая кислота
|
Бисфосфонаты
Код АТХ: M05BA06
|
Таблетка 150 мг,
Раствор для в/в введения
|
А
|
Золедроновая кислота
|
Бисфосфонаты
Код АТХ: M05BA08
|
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мл (1 флакон)
|
А
|
Терипаратид
|
Терипаратид
Код АТХ: H05AA02
|
Раствор для подкожного введения, 250 мкг/мл
|
А
|
Витамин ретинол
|
Витамины
Код АТХ: A11C A01
|
Таблетка, содержащая по 30 мг витамина А
|
А
|
Витамин токоферол
|
Витамины
Код ATX: A11HA03
|
Капсула 100 МЕ, 200 МЕ
|
А
|
Витамин менадион
|
Антигеморрагические средства
Код АТХ: B02BA
|
Таблетка 15 мг
|
А
|
Левотироксин
|
Препараты для лечения заболеваний щитовидной железы
Код АТХ: H03AA01
|
Таблетка 25 мкг, 50 мкг, 100 мкг
|
А
|
Железа сульфат
|
Препараты двухвалентного железа для перорального применения
Код АТХ: B03AA07
|
Драже (325 мг железа)
Таблетки пролонгированного действия (80 мг железа)
|
А
|
Цианокобаламин
|
Стимуляторы гемопоэза
Код АТХ: B03B A01
|
Раствор для инъекций 0,05%, 0,02% (500, 200 мкг/мл)
|
А
|
Фолиевая кислота
|
Витамины:
Код АТХ: В03ВВ01
|
Таблетка 1 мг
|
А
|
Метронидазол
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: G01AF01
|
Раствор для инфузий содержит метронидазола 5 мг/мл;
Таблетка 250, 500 мг
|
В
|
Цефтриаксон
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: J01DD04
|
Порошок 1 г для приготовления раствора для в/в и в/м введения
|
В
|
Ципрофлоксацин
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: J01MA02
|
Раствор для инъекций 2 мг/мл, таблетка 250 мг, 500 мг
|
В
|
Пилокарпин
|
Препараты для лечения заболеваний глаз
Код АТХ: S01EB01
|
Раствор (капли глазные) 10 мг/мл
|
В
|
Цевимелин*
|
Парасимпатомиметики
Код АТХ: N07AX03
|
Таблетка 30 мг
|
А
|
Циклоспорин*
|
Препараты для лечения заболеваний глаз
Код АТХ: S01XA18
|
Капли глазные 0,05% 1 мл
|
В
|
Панкреатин
|
Пищеварительное ферментное средство
Код АТХ: А09АА02
|
Кишечнорастворимые мини-микросферы 10 000, 25 000 ЕД
|
А
|
NB! * применять после регистрации на территории РК
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение
Динамическое наблюдение за пациентами с ПБХ и ПСХ представлено в Таблице 23 (УД А-В) [1-6].
Таблица 23. Динамическое наблюдение за пациентами с ПБХ и ПСХ (минимальный перечень*)
Показатель
|
Периодичность и особенности контроля
|
ОАК с подсчетом тромбоцитов
|
· Каждые 6 месяцев (при ЦП – каждые 3 месяца)
|
Биохимический профиль (АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП, билирубин и его фракции, альбумин, креатинин, мочевина, холестерин, МНО)
|
· Каждые 3-6 месяцев (при ЦП – каждые 3 месяца)
|
Тиреоидный статус (ТТГ)
|
· Ежегодно
|
Содержание жирорастворимых витаминов в крови
|
· Каждые 6 месяцев
|
АФП
|
· Каждые 6 месяцев
|
СА 19-9 (при ПСХ)
|
· Каждые 6 месяцев
|
УЗИ органов брюшной полости
|
· Каждые 6 месяцев
|
ЭГДС (в случаях ЦП)
|
· Каждые 1-2 года (в зависимости от результатов предыдущей ЭГДС)
|
Илеоколоноскопия (в случаях ПСХ)
|
· При отсутствии ВЗК на момент первичной диагностики – каждые 5 лет
· При наличии ВЗК – ежегодно
· Для контроля дисплазии при ПСХ-ассоциированном ВЗК рекомендуется илеоколоноскопия с использованием витальных методов окрашивания (хромоэндоскопии), NBI или других видов узкоспектральной эндоскопии с прицельными биопсиями
|
Рентген-денситометрия костей
|
· Каждые 2 года
|
*При циррозе печени и его осложнениях, а также ассоциированных заболеваниях интервал между отдельными исследованиями может быть укорочен и по показаниям назначены дополнительные лабораторные тесты и инструментальные методы
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
· нормализация функциональных проб печени (для ПБХ – соответствие Paris I, II и другим критериям эффективности лечения согласно Таблице 19);
· регрессия симптомов холестаза, улучшение качества жизни;
· отсутствие прогрессирования заболевания печени.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение: смотреть Амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение: смотреть Амбулаторный уровень.
Перечень основных лекарственных средств: смотреть Амбулаторный уровень. (Таблица 21).
Перечень дополнительных лекарственных средств представлен в Таблице 24.
Таблица 24. Перечень дополнительных лекарственных средств на стационарном уровне
МНН препарата
|
Фармакотерапевтическая группа
|
Дозировка
|
УД
|
Будесонид
|
Глюкокортикостериоды
Код АТХ: R03BA02
|
Капсула 3 мг
|
В
|
Преднизолон
|
Стероиды
Код АТХ: H02AB06
|
Таблетка 5 мг
|
В
|
Метилпреднизолон
|
Стероиды
Код АТХ: H02AB04
|
Таблетка 4, 16 мг
|
В
|
Обетихолевая кислота*
|
Препараты желчных кислот
Селективный агонист фарнезоидного Х-рецептора (FXR)
Код АТХ: A05AA04
|
Таблетка 10 мг
|
В
|
Фенофибрат
|
Гиполипидемический препарат
Код АТХ: C10AB05
|
Таблетка 145, 160 мг
|
С
|
Безафибрат*
|
Гиполипидемический препарат
Код АТХ: C10AB02
|
Таблетка 200 мг
|
С
|
Хлоропирамин
|
Антигистаминные препараты для системного действия
Код АТХ: R06AC53
|
Р-р для в/в и в/м введения 20 мг/ 1 мл
|
В
|
Фенобарбитал, комбинированные препараты, содержащие фенобарбитал
|
Барбитураты и их производные
Код АТХ: N03AA02
|
Таблетка 100 мг
|
В
|
Холестирамин*
|
Гиполипидемические препараты
Код АТХ: C10AC01
|
Порошок во флаконах по 500 г и в пакетах по 4 г; таблетки для разжевывания 1,5 г; суспензия для приема внутрь 3 г во флаконах
|
В
|
Рифампицин
|
Противомикробные препараты для системного использования
Код АТХ: J04AB02
|
Капсула 150 мг
|
В
|
Налтрексон
|
Средства для коррекции нарушений при алкоголизме, токсико- и наркомании
Код АТХ: N07BB04
|
Капсула 50 мг
|
В
|
Сертралин
|
Антидепрессанты
Код АТХ: N06AB06
|
Таблетка, покрытая оболочкой (50 мг, 100 мг).
|
В
|
Габапентин
|
Противоэпилептическое средство
Код ATX: N03AX12
|
Капсула 300 мг
|
В
|
Кальцитриол
|
Витамин D и его аналоги
Код АТХ: D05AX02
|
Капсула 0,25 мкг,
0,5 мкг
|
А
|
Кальций Д3
|
Препараты кальция
Код АТХ A12AA20
|
Таблетка: кальция карбонат 1250 мг, холекальциферол (витамин D3) 5.0 мкг (200 МЕ)
|
А
|
Кальция карбонат, Холекальциферол (витамин Д3)
|
Препараты кальция
Код АТХ: A12AX
|
Таблетка: кальция карбонат 1250 мг, холекальциферол (витамин D3) 5.0 мкг (200 МЕ)
|
А
|
Альфакальцидол
|
Витамин D и его аналоги
Код АТХ: А11СС03
|
Капсула (0,25 мкг, 1 мкг); раствор для приема внутрь в масле (9 мкг/мл)
|
А
|
Алендронат
|
Бисфосфонаты
Код АТХ: M05BA04
|
Таблетка 10 мг, 70 мг
|
А
|
Ибандроновая кислота
|
Бисфосфонаты
Код АТХ: M05BA06
|
Таблетка 150 мг,
Раствор для в/в введения
|
А
|
Золедроновая кислота
|
Бисфосфонаты
Код АТХ: M05BA08
|
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мл (1 флакон)
|
А
|
Терипаратид
|
Терипаратид
JkjКод АТХ: H05AA02
|
Раствор для подкожного введения, 250 мкг/мл
|
А
|
Витамин Ретинол
|
Витамины
Код АТХ: A11C A01
|
Таблетка, содержащая по 30 мг витамина А
|
А
|
Витамин Токоферол
|
Витамины
Код ATX: A11HA03
|
Капсула 100 МЕ, 200 МЕ
|
А
|
Витамин Менадион
|
Антигеморрагические средства
Код АТХ: B02BA
|
Таблетка 15 мг
|
А
|
Левотироксин
|
Препараты для лечения заболеваний щитовидной железы
Код АТХ: H03AA01
|
Таблетка 25 мкг, 50 мкг, 100 мкг
|
А
|
Эпоэтин альфа
|
Антианемические препараты
Код АТХ: B03XA01
|
Раствор для в/в и п/к введения 500 МЕ/мл или 2000 МЕ/мл
|
А
|
Железа сульфат
|
Препараты двухвалентного железа для перорального применения
Код АТХ: B03AA07
|
Драже (325 мг железа)
Таблетки пролонгированного действия (80 мг железа)
|
А
|
Железа III гидроксид-декстрановый комплекс
|
Препараты трехвалентного железа для парентерального применения
Код АТХ: В03АС06
|
Раствор для в/в и в/м введения 50 мг/мл - 2 мл
|
А
|
Цианокобаламин
|
Стимуляторы гемопоэза
Код АТХ: B03B A01
|
Раствор для инъекций 0,05%, 0,02% (500, 200 мкг/мл)
|
А
|
Фолиевая кислота
|
Витамины:
Код АТХ: В03ВВ01
|
Таблетка 1 мг
|
А
|
Метронидазол
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: G01AF01
|
Раствор для инфузий 5 мг/мл;
Таблетка 250, 500 мг
|
В
|
Цефтриаксон
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: J01DD04
|
Порошок 1 г для приготовления раствора для в/в и в/м введения
|
В
|
Ципрофлоксацин
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: J01MA02
|
Раствор для инъекций 2 мг/мл, таблетка 250 мг, 500 мг
|
В
|
Левофлоксацин
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: J01MA12
|
Таблетка 250 мг, 500 мг; раствор для инфузий 0.5% (500 мг/100 мл)
|
В
|
Ванкомицин
|
Противомикробные препараты
Код АТХ: J01XA01
|
Порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий
500 мг, 1000 мг
|
В
|
Пилокарпин
|
Препараты для лечения заболеваний глаз
Код АТХ: S01EB01
|
Раствор (капли глазные) 10 мг/мл
|
В
|
Цевимелин*
|
Парасимпатомиметики
Код АТХ: N07AX03
|
Таблетка 30 мг
|
А
|
Циклоспорин*
|
Препараты для лечения заболеваний глаз
Код АТХ: S01XA18
|
Капли глазные 0,05% 1 мл
|
В
|
Панкреатин
|
Пищеварительное ферментное средство
Код АТХ: А09АА02
|
Кишечнорастворимые мини-микросферы 10 000, 25 000 ЕД
|
А
|
Индометацин
|
Нестероидные противовоспалительные и противоревматические средства
Код АТХ: M01AB01
|
Ректальные суппозитории 50, 100 мг
|
А
|
Диклофенак натрия
|
Нестероидные противовоспалительные препараты
Код АТХ: S01BC03
|
Ректальные суппозитории 50,100 мг
|
А
|
NB! *применять после регистрации на территории РК
Хирургическое вмешательство
Хирургическое лечение холестатических заболеваний включает в себя: эндоскопическую терапию ПСХ, ассоциированных заболеваний и осложнений (ЖКБ, колоректальный рак и т.д.), трансплантацию печени при ПСХ и ПБХ, а также эндоскопическое и хирургическое лечение осложнений ЦП и ГЦК, которые выполняются согласно соответствующим протоколам.
Эндоскопические методы лечения ПСХ
Эндоскопические методы показаны, в основном, пациентам с доминантными стриктурами и выполняются с учетом следующих рекомендаций ESGE/EASL (УД А-С) [5]:
· ЭРХПГ и эндоскопические методы лечения выполняются в стационарных условиях квалифицированными специалистами, имеющими опыт панкреатобилиарной эндоскопии;
· перед ЭРХПГ у пациентов с ПСХ показано профилактическое назначение антибиотиков;
· перед или после ЭРХПГ в целях профилактики панкреатита целесообразно назначение индометацина (100 мг) или диклофенака (150 мг) ректально;
· доминантные стриктуры при ЭРХПГ определяются как стенозы диаметром менее 1,5 мм в общем желчном протоке и/или менее 1,0 мм в печёночном протоке на расстоянии в пределах 2 см от слияния печеночных протоков
· в случаях обнаружения при МРХПГ клинически значимых доминантных стриктур у пациентов с ПСХ, эндоскопическое лечение целесообразно проводить с сопутствующим отбором дуктальных проб (щеточная цитология, эндобилиарная биопсия);
· выбор между стентированием и баллонной дилатацией остается на усмотрение эндоскописта;
· целесообразно выбирать баллоны калибром, не превышающим максимальный калибр протоков, ограничивающих стриктуру;
· повторная дилатация рецидивирующей доминантой стриктуры целесообразна если (1) данная доминантная стриктура с большой вероятностью является причиной рецидивирующих симптомов (холангита, зуда) и/или существенного повышения активности ферментов холестаза, либо (2) ответ на предыдущие дилатации был удовлетворительным;
· для доминантной стриктуры во внепеченочных протоках целесообразно выбирать один стент размером 10-Fr, для хиларных стриктур - два стента размером 7-Fr, продвигаемых в правый или левый печеночный проток (окончательный диаметр стентов в случае поэтапного стентирования);
· целесообразно удалять стенты, используемые для лечения доминантных стриктур, через 1-2 недели после установки;
· билиарную папиллотомию / сфинктеротомию целесообразно рассматривать, в частности, после сложной катетеризации, при этом необходимо взвесить ожидаемую пользу данной процедуры против ее рисков в каждом отдельном случае.
Трансплантация печени
Особенности трансплантации печени и показания к ее выполнению приведены в Таблицах 25 и 26 соответственно [1-4,6,30].
Таблица 25. Особенности трансплантации печени при первичных холестатических заболеваниях
Прогностические модели (показатели и шкалы)
|
· Child-Turcotte-Pugh
· Билирубин
· Mayo
· MELD
· Зуд может быть единственным показанием
|
Выживаемость пациента / графта
|
· 1 год: 83-92%
· 5 лет: 75-85%
|
Рецидив ПБХ
|
· В целом, 30-35%
· 15 -25% в течение 10 лет
· Характеризуются гранулематозным поражением желчных протоков
· AMA не является диагностическим тестом
· Целесообразность профилактического использования УДХК не доказана
|
Таблица 26. Показания к трансплантации печени при холестатических заболеваниях
Комбинация показателей шкалы Child-Turcotte-Pugh и билирубина (для ПБХ)
|
· Child–Pugh ≥8
· Общий билирубин ≥5,0 мг/дл (85 мкмоль/л) в сочетании с одним из следующих осложнений:
– печеночная кома;
– ЖКК вследствие портальной гипертензии;
– рефрактерный асцит и/или плевральный выпот;
– СПБ, ГРС, ГПС;
– ГЦК;
– зуд, вызывающий бессонницу;
– тяжелая общая слабость и снижение качества жизни, тяжелая остеомаляция.
|
Шкала Mayo для ПБХ (Updated Natural History Model for PBC from the Mayo Clinic)
|
· >7,8
|
MELD
|
· >15 (консультация трансплантолога при показателе >12)
|
Дальнейшее ведение:
Динамическое наблюдение: смотреть Амбулаторный уровень.
Индикаторы эффективности лечения ПБХ, ПСХ :
· нормализация функциональных проб печени (для ПБХ – соответствие Paris I, II и другим критериям эффективности лечения согласно Таблице 19);
· регрессия симптомов холестаза, улучшение качества жизни;
· отсутствие прогрессирования заболевания печени.
Достарыңызбен бөлісу: |
