Патогенез. Путь передачи от человека к человеку точно неизвестен. Предполагается, что инфекция передается в ходе длительного и тесного контакте с больными открытой формой лепры. Прямая передача по воздуху невозможна. В жарких странах косвенную роль могут играть насекомые, такие как мухи, клопы и блохи, поскольку они вызывают травмы поверхности кожи, пиодермии и хронические изъязвления. Первичный очаг, как например, при туберкулезе или атипичных микобактериальных инфекциях, неизвестен. Преимущественные области поражения M. leprae - кожа, слизистые, верхние дыхательные пути и периферические нервы, они в частности обсеменяют шванновские клетки, т.е. клетки нейроэктодермального происхождения, образующие оболочку нервных волокон периферических нервов, сравнимы с клетками олигодендроглии головного и спинного мозга). Цветовое поведение (морфологический индекс) показывает жизнеспособны ли бактерии и способны ли они к размножению или же нет: полностью окрашенные бактерии (solid staining rods) способны к размножению; бактерии с отсутствием окраски в центре или неравномерной диффузной поляризацией окраски считаются неспособными к размножению.
Такая дифференциация важна для прогноза и успеха терапии. Если тест на лепромин негативный (недостаточная способность к иммунной защите), то имеется опасность инфекции. Пациенты с лепроматозной лепрой в высокой степени анергичны на антиген Mycobacterium leprae, едва ли реагируют и на небактериальные антигены и лишь редко имеют контактную аллергию.
Тест на лепромин. Это не диагностический тест, а лишь вспомогательный метод для классификации лепры и оценки прогноза. У нас лепромин не продается.
Три антигена используются для внутрикожных инъекций:
полный лепромин (Mitsuda), смесь из мацерированной ткани лепроматозной лепры, который содержит 1,6x108 Mycobacteria leprae/mm3, а также тканевой детрит;
антиген бациллы (Dharmendra), который содержит только M. leprae;
протеиновый лепромин (Olsmos-Castro), который содержит отдельные антигенные фракции M. leprae.
Результат оценивается через 2 дня и через 3 недели. Через 48 часов может образоваться инфильтрированная эритема размером 10-20 мм (положительный тест на лепромин). Он указывает на сверхчувствительность, но едва ли имеет клиническую значимость. Эта реакция обозначается как реакция раннего типа по Фернандесу (реакция Фернандеса). В дальнейшем ранняя реакция может перейти в хроническую воспалительную и преобразоваться в узелок размером свыше 5 мм. Ткань удаляют и гистологически обрабатывают. При такой поздней реакции Мицуда (реакция на лепромин) имеется туберкулоидная или саркоидная гранулема.
Положительный тест на лепромин (аллергия) указывает на туберкулоидную лепру с хорошим имунным статусом и благоприятным прогнозом, отрицательный тест на лепромин (анергия) - на лепроматозную или диморфную лепру с плохим иммунным статусом. Лица с отрицательным тестом на лепромин в эндемических областях должны из-за опасности заражения лечиться профилактически или же эвакуироваться. В свободных от лепры зонах, таких как наша, тест на лепромин имеет параллель с туберкулиновым тестом по Манделю-Манту; он положителен у 80% населения и указывает на иммунологическое столкновение с туберкулезными микобактериями. В человеческом теле шванновские клетки считаются клетками - хозяевами микобактерий лепры; туда бактерии попадают либо прямо через кожу, либо через кровь.
Клиника. После некоторого точно неопределенного инкубационного периода примерно в 3-20 лет могут возникнуть совершенно нехарактерные ранние симптомы, которые вариабельны и не всегда приводят пациента к врачу. В отдаленных участках планеты люди боятся (даже при обоснованных указующих симптомах, таких как пигментное посветление кожи, анестезии, атрофии мышц, хронический насморк или носовые кровотечения) обращаться к врачу, так как диагноз “лепра” несет с собой их социальное изгнание. Многолетнее врачебное наблюдение, направление в лепрозории, расставание с семьей и профессией несет на себе и сегодня печать проказы.
На основании клинических, бактериологических, гистологических и иммунологических данных лепра классифицируется по определенному спектру. Главными ее формами являются два стабильных полярно противоположных типа: анергическая, с большим количеством возбудителей, лепроматозная лепра и аллергическая, с малым количеством возбудителей, туберкулоидная лепра. Между этими двумя формами расположены недифференцированная и пограничная (диморфная) лепра. Особый способ противостояния между возбудителем и хозяином приводит к соответственно выраженной клинической картине. Кроме приведенной здесь и применяемой ниже классификации ВОЗ, которая различает лепроматозную, туберкулоидную, пограничную и недифференцированную лепру есть еще и классификация по Job (Джобу) [1978], по которой различают лепроматозную, пограничную, пограничную - туберкулоидную, туберкулоидную, недифференцированную и, наконец, чисто невральную лепру.