Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд



Pdf көрінісі
бет200/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   196   197   198   199   200   201   202   203   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Поздняя
 
кожная
 
порфирия
Поздняя кожная порфирия встречается в основном у взрослых, о чем и говорит назва-
ние болезни. Обращаясь впервые к врачу, больные жалуются не на повышенную чувствитель-
ность к солнечному свету, а на нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются 
пузыри, ссадины, изъязвления. Диагноз легко подтвердить: моча больного под лампой Вуда 
дает оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий 
при поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые сопровождаются острой болью в 
животе, полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, позднюю кожную порфи-
рию провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин). 
Синонимы: 
porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия. 
Эпидемиология
 
и
 
этиология
Возраст
30—50 лет; дети болеют крайне редко. Мужчины старше 60 лет, получающие эстрогены 
(при раке предстательной железы). Женщины 18—30 лет, принимающие перораль-ные контрацеп-
тивы. 
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. 
Наследственность
У большинства больных наблюдается 
спорадическая форма 
заболевания. Она может быть 
обусловлена приемом алкоголя, лекарственными средствами или химическими веществами (на-
пример, гексахлорбензо-лом). Остальные страдают 
семейной формой 
поздней кожной порфирии 
(некоторые исследователи считают ее разновидностью вариегатной порфирии, но это еще тре-
буется доказать). 
Провоцирующие
факторы
Этанол, эстрогены, гексахлорбензол (фунгицид), хлорированные фенолы, препараты же-
леза, тетрахлордибензо-«-диоксин. Приступ заболевания могут спровоцировать высокие дозы 
хлорохина. 
Факторы
риска
Сахарный диабет (находят у 25% больных порфирией), гепатит С, ВИЧ-инфекция. 
Анамнез
Течение
Начало всегда постепенное. Пузыри на кистях и стопах, спровоцированные солнечным 
светом, зачастую появляются одновременно с загаром. 
Жалобы
Нежная, ранимая кожа: после незначительных травм остаются болезненные эрозии. 
Сопутствующие
заболевания
При эритропоэтической протопорфирии и поздней кожной порфирии бывает поражена пе-
чень. При вариегатной порфирии — вегетативная нейропатия и приступы острой боли в животе. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   196   197   198   199   200   201   202   203   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет