Дерматовенерология



Pdf көрінісі
бет767/831
Дата26.12.2022
өлшемі2,41 Mb.
#164553
түріРуководство
1   ...   763   764   765   766   767   768   769   770   ...   831
Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk


Глава 60
• 
Генодерматозы
обычно натянута. Почти у всех больных выражен эктропион, 
нередко сочетающийся с конъюнктивитом и кератитом. Волоси-
стая часть головы обильно покрыта чешуйками, ушные ракови-
ны скрученные, с обильными роговыми наслоениями, в том чис-
ле и в слуховых проходах. Ногтевые пластинки деформируются, 
утолщаются; отмечают подногтевой гиперкератоз. Диффузный 
кератоз ладоней и подошв выражен в различной степени.
Диагностика
Диагноз устанавливают при наличии характерных клиниче-
ских проявлений, а также на основании данных гистологическо-
го исследования. При гистологическом исследовании выявляют 
резко выраженный гиперкератоз; роговые пробки в волосяных 
фолликулах; нормальный или утолщенный зернистый слой.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими заболе-
ваниями из группы ихтиозиформных эритродермий.
Лечение
Наиболее эффективен тигазон (в начальной дозе 0,5–1,0 мг/кг). 
Сочетание препаратов витамина А с фототерапией повышает эф-
фективность лечения. Наружно применяют увлажняющие и ке-
ратолитические средства.
Буллезная ихтиозиформная эритродермия
Синонимы
Эпидермолитический гиперкератоз , ихтиоз буллезный .
Код по МКБ-10
Q80.3. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.
Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 200 тыс.–300 тыс. новорожден-
ных. Примерно половина случаев заболевания — следствие но-
вых мутаций. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Этиология
При буллезной ихтиозиформной эритродермии обнаружено 
сцепление с 12q11–q13 и 17q12–q21 (мутации кератиновых ге-
нов 
К1 
и 
К10 
соответственно).


822
Раздел V

Частная дерматовенерология
Патогенез
В основе развития заболевания лежит нарушение межклеточ-
ных связей, что приводит к эпидермолизу с образованием щелей 
и лакун. Гиперпролиферация клеток эпидермиса и усиление адге-
зии роговых чешуек обусловливают основные клинические про-
явления заболевания.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   763   764   765   766   767   768   769   770   ...   831




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет