Дерматовенерология
жүктеу/скачать 2,41 Mb. Pdf көрінісі
|
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk
- Бұл бет үшін навигация:
- Формы диффузных кератодермий с аутосомно- рецессивным типом наследования
Глава 60 • Генодерматозы Кератодермия Вернера Это эпидермолитический вариант кератодермии, отличается от кератодермии Тоста–Унны наличием пузырей, выявляемых клинически или гистологически. Кератодермия Грейтера Данная форма кератодермии отличается от формы Тоста– Унны наличием воспаления, а также спонтанным улучшением состояния с возрастом, вплоть до излечения. Мутилирующая кератодермия (синдром Фовинкеля) При мутилирующей кератодермии диффузный кератоз на ладонях и подошвах имеет сотовидный характер, сочетается с гиперкератотическими изменениями звездчатых очертаний на тыльной стороне кистей и внутренней поверхности лучезапяст- ных суставов, очаговыми кератозами, напоминающими подушеч- ки пальцев, и кольцевидными перетяжками пальцев. Возможно сочетание с алопецией. Сотовидный кератоз, но без перетяжек пальцев, наблюдают при кератодермии, ассоциированной с глу- хотой. Формы диффузных кератодермий с аутосомно- рецессивным типом наследования Болезнь острова Меледа • . Синдром Папийона–Лефевра. • Болезнь острова Меледа Заболевание характеризуется диффузным ороговением ладо- ней и подошв, гипергидрозом, появлением болезненных трещин, а также выраженной воспалительной реакцией и вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локте- вых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде пер- чаток или носков). Отмечают лейкокератоз, контрактуры и кон- стрикции пальцев, подногтевой гиперкератоз и койлонихию. Синдром Папийона–Лефевра Синдром Папийона–Лефевра — сочетание диффузной воспа- лительной кератодермии с патологией зубочелюстной системы. Одно из основных проявлений этого заболевания — патология зубов: сильно выраженный кариес, гингивит, быстро прогрес- сирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспаление и дистрофия альвеолярных отростков с преждевременным выпадением зубов. Кроме того, диффузные ладонно-подошвенные кератодермии проявляются в качестве симптомов многих синдромов. |