846
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
Дифференциальная диагностика
При наличии пигментированных базалиом проводят диффе-
ренциальную диагностику с меланоцитарными новообразова-
ниями. Также дифференцируют синдром от множественной три-
хоэпителиомы, синдрома Мюира–Торре.
Лечение
Рекомендуют удаление опухолей с помощью электрокоагуля-
ции, жидкого азота, хирургическим путем, мазями (омаиновой,
проспидиновой, 5-фторурациловой). Рентгеновские лучи при-
менять не рекомендуют. При обнаружении иммунодефицита
проводят иммунокоррекцию. Отмечен положительный эффект
ретиноидов. Необходима защита от солнечных лучей.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Кожа гиперэластическая
Гиперэластическая кожа (синдром Черногубова–Элерса–
Данло
, десмогенез несовершенный
)
— гетерогенное наслед-
ственное заболевание соединительной ткани, обусловленное
недостаточным синтезом коллагена, проявляющееся гиперрастя-
жимостью и повышенной ранимостью кожи, ломкостью сосудов,
гипотонией мышц, связочного аппарата, чрезмерной подвижно-
стью суставов.
Код по МКБ-10
Q79.6. Синдром Элерса–Данло.
Эпидемиология
В большинстве стран заболевамость составляет 1 на 5 тыс. насе-
ления. Классический тип заболевания, гипермобильность суста-
вов и сосудистый тип наследуются по аутосомно-доминантному
типу; тяжелый кифосколиоз — по аутосомно-рецессивному типу;
артрохалазия и дерматоспараксис — по аутосомно-рецессивному
и аутосомно-доминантному типу.
Этиология
Заболевание гетерогенное. Ранее выделяли 11 типов заболе-
вания. В настоящее время используется более поздняя класси-
847
Достарыңызбен бөлісу: |
