Дерматовенерология



Pdf көрінісі
бет796/831
Дата26.12.2022
өлшемі2,41 Mb.
#164553
түріРуководство
1   ...   792   793   794   795   796   797   798   799   ...   831
Байланысты:
ButovJuS13 Dermat Nacio ruk


Раздел V

Частная дерматовенерология
Системные проявления, встречающиеся главным образом при 
формах, наследуемых по рецессивному типу, — эмфизема легких, 
сердечно-сосудистые аномалии, дивертикулы пищеварительно-
го тракта и мочеполовых органов, реже — нарушение развития 
костной системы. Подобное сочетание рассматривают как осо-
бый вариант.
Х-сцепленный вариант характеризуется наличием костных 
выступов по обе стороны большого затылочного отверстия, ди-
вертикулом мочевого пузыря с повышенным риском спонтанных 
разрывов, мальабсорбцией, гипермобильностью суставов и ги-
перрастяжимостью кожи, склонностью к развитию экхимозов.
Диагностика
Диагностика основана на признаках, характеризующих стар-
ческий фенотип в молодом возрасте. При гистологическом ис-
следовании кожи определяют дезорганизацию, истончение, 
фрагментацию и зернистую дегенерацию, а местами отсутствие 
эластических волокон. Повышено содержание гликозаминогли-
канов.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют вялую кожу от гиперэластичной кожи, при 
которой развивается не вялость, а повышенная эластичность 
кожи. Эластическая псевдоксантома имеет иную локализацию. 
При ней часто обнаруживают ангиоидные полосы на глазном 
дне, мелкие ксантомоподобные узелки на коже — основные 
дифференциально-диагностические критерии.
Лечение
Симптоматическое лечение направлено на улучшение трофи-
ки. В ранней стадии может оказаться полезным назначение пени-
циллина, а также небольших доз глюкокортикоидов, препаратов 
меди при ее дефиците; в поздней стадии показана хирургическая 
коррекция. Показано медико-генетическое консультирование 
больных и их семей.
Прогноз
Заболевание обычно имеет прогрессирующее течение, однако 
возможна стабилизация процесса. Прогноз для жизни благопри-
ятный.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   792   793   794   795   796   797   798   799   ...   831




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет