Эндокринология


Ісік Басты симптомдары



бет384/435
Дата06.02.2022
өлшемі17,53 Mb.
#80750
түріОқулық
1   ...   380   381   382   383   384   385   386   387   ...   435
Байланысты:
document

Ісік

Басты симптомдары

Локализациясы

Бөлетін гормондары

Қатерлі ісіктерден үлес салмағы %

Инсулинома

Гипогликемиялық синдром

ҰБ

Инсулин

<5

Гастринома

Рецидив беруші ойық жаралар, диарея

ҰБ, 12ЕІ

Гастрин

>90

ВИПома

Ауыр диарея, гипокалиемия

ҰБ, симпатикалық баған

ВИП

<75

Глюкагонома

Некроздық миграциялаушы эритема

ҰБ

Глюкагон

>50

Карциноид

Диарея, бронхоспазм

Аш ішек, ҰБ

Серотонин, гистамин, простагландин

100

Гормональды-белсенді емес ісіктер

Болмайды

ҰБ, аш ішек

Болмайды

>90

ҰБ-дің гормональды-белсенді ісіктерінің дамуына күмән туғанда ең алдымен қандай бір гормонның гиперсекрециясын жоққа шығару қажет. Осы мақсатпен гормональды зерттеу тағайындалады. Гормональды зерттеу барысында гормон деңгейі, оның жолашары (С-пептид) немесе метаболиттерінің (5-ГИУК) деңгейі анықталады. Бірқатар жағдайларда функционалды сынақтар жүргізіледі (ашығу сынағы). Егер гормон гиперсекрециясы дәлелденсе, барлық гормональды-белсенді ісіктерге тән топикалық диагностика қағидаларына сай зерттеу жүргізіледі. Топикалық диагностикалау мақсатында келесі зерттеу әдістері қолданылуы мүмкін:




1. Ультрадыбысты зерттеу:
— трансабдоминальды (стандартты);
— эндоскопиялық (датчик эндоскопқа орналасады);
— интраоперациялық (датчик ҰБ-ге орналасады).
2. Құрсақ қуысы ағзаларының томографиясы:
— компьютерлі томография (КТ);
— магнитті-резонансты томография (МРТ).
3. Эндоваскулярлы әдістер:
— ангиография;
— гормондар концентрациясының градиентін анықтау мақсатында жүргізілетін портальды венозды қаннан сынаманы зерттеу

  1. Соматостатин рецепторларының сцинтиграфиясы.

Диаметрі 1 см немесе одан да кіші болатын ісіктерді топикалық диагностикасы өте қиын. Жиі мұндай ісіктер қатарына инсулиномалар мен гастриномалар жатады. ҰБ-дің ісіктерін диагностикалауда стандартты УДЗ-нің ақпараттылығы өте төмен, себебі ісіктің ішкі эхосигналының интенсивтілігі жеткіліксіз болып табылады. Ал МРТ мен КТ ақпараттылығы жоғарылау болады. Эндоваскулярды зерттеу әдістерінің сезімталдылығы жоғары, бірақ олардың басты кемшілігі-инвизивтілігі. Ангиографиялық әдіс түзілістердің гиперваскуляризациясын және метастаздарын анықтауға бағытталған. Портальды венозды қанды зерттеудің әдістері портальді жүйенің катетеризациялауға негізделеді, бұл кезде сынамаға алынған қанда гормон деңгейі жүйедегімен салыстырғанда 50%-ға артық болады, бұл ісік локализациясына тәуелді екенін көрсетеді (9.1сурет).
ҰБ бен АІЖ-ның эндокринді ауруларының топикалық диагносткиасында аса сезімтал инвазивті емес топикалық зерттеу әдістеріне эндоскопиялық УДЗ мен соматостатин рецепторларының сцинтиграфиясы жатады. Бірінші әдісте ультрадыбысты аппарат датчигі эндоскопқа кигізіледі де, зерттеу ішек қабырғасы арқылы жүргізіледі.

9.1 сурет. Инсулиноманың топикалық диагностикасында тері мен бауыр арқылы алынған портография көмегімен селективті жиналған венозды қаннан инсулин деңгейін анықтау
а — қан сынамасын селективті жолмен портальды жүйеде жинаудың нүктемен белгіленген сызбасы;
б — сәйкес нүктелердегі инсулин деңгейі;
в — инсулиноманың орналасуы мүмкін локализациясы- ұйқыбездің бас бөлігі аймағындағы ілмек тәрізді аралшықта.

ҰБ бен АІЖ эндокринді ісіктерінің басым көпшілігінде (инсулиномадан басқа) соматостатинді рецепторлар орналасады, осыған орай соматостатинді рецепторлардың сцинтиграфия әдісі ісіктерді диагностикалауда кеңінен қолданылады. Осы мақсатта радиобелсенді белгі (индий-111) ретінде ұзақ әсерлі соматостатин туындысы октреотид енгізіледі. Радиофармпрепарат соматостатин рецепторлары бар ісіктерде жиналады, сондықтан бұл әдіс біріншілік ісіктерді және олардың метастаздарын топикалық анықтауда,операцияның радикалдылығын бағалауда, эндокринді және эндокринді емес ісіктердің салысырмалы диагностикасында кеңінен қолданылады (9.2 сурет).



9.2 сурет. Индий-111-мен белгіленген октеротид көмегімен соматостатин рецепторларының сцинтиграммасы. Сцинтиграммада (алдынан қарағанда) біріншілік ісік пен оның метастаздарының локализациясына сәйкес рецептор-позитивті түзіліс анықталады (Б —бауыр, К —көкбауыр, І — панкреатодуоденальды аймақта локализацияланған біріншілік ісік)
9.3. ИНСУЛИНОМА
Инсулинома — ашқарынға гипогликемиялық синдромның дамуымен сипатталатын, Лангерганс аралшықтарының β-жасушаларынан дамитын инсулинөндіруші ісік (9.3 кесте).
Гипогликемиялық синдром — гипогликемия дамуы мен қанда глюкоза деңгейі арасындағы дисбаланстың нәтижесінде дамитын симптомокомплекс. Гипогликемия деп қанда глюкоза мөлшері 2,2–2,5 ммоль/л-ден төмен болғанда айтамыз, бірақ гликемия деңгейі клиникалық симптоматиканың айқындылығымен әрқашан корреляцияланбайды. Жиі гипогликемиялық бұзылыстар қант диабетін емдеу үрдістері барысында түзіледі, бірақ гипогликмиялық синдром қант диабетінен тыс қарастырылады (7.7.3 бөлімді қараңыз).


9.3 кесте. Инсулинома



Этиологиясы

85–90% — қатерсіз солитарлы ісік; 10–15 % жағдайда көптеген ісіктер және өте сирек жағдайда ҰБ-ден тыс (1 %) орналасады (көкбауыр қақпасы, бауыр, ұлтабар қабырғасы). 10% жағдайда І типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде орналасады

Патогенезі

Гликемия деңгейіне тәуелсіз автономды түрде ісікпен инсулин артық өндірілуі

Эпидемиологиясы

Жаңа жағдайлар жиілігі жылына 1млн адамға 1 жағдай сәйкес келеді. Жиі 25-55 жас аралығында диагностикаланады

Басты клиникалық көрінісі

Тұрақты неврологиялық симптоматиканың дамуымен сипатталатын адренергиялық және нейрогликопениялық симптомдардың ұштасуы (интеллектің төмендеуі, психотикалық көріністер, амнезия және т.б.)

Диагностикасы

1. Үш күндік ашығу сынағы
2. Ісіктің топикалық диагностикасы

Салыстырмалы диагностикасы

Ұйқыбез аралшықтарының β-жасушаларынығ диффузды гиперплазиясы, токсикалық гипогликемия, ауыр органды жеткіліксіздік, ірі β-жасушалық емес ісіктер, постпрандиальды гипогликемиялық синдром

Емі

Хиругиялық: ісіктің энуклеациясы, ісікпен бірге ұйқыбез бөлігін резекциялау. Операция орындалмайтын ісітерге диазоксид, химиотерапия (стрептозоцин)

Болжамы

Орташа көлемдегі солитарлы инсулиноманы алып тастағанда болжамы қолайлы



Этиологиясы
85–90% — қатерсіз солтарлы ісік; 10–15% жағдайда көптеген ісіктер және өте сирек жағдайда ҰБ-ден тыс (1 %) орналасады (көкбауыр қақпасы, бауыр, ұлтабар қабырғасы). 10% жағдайда І типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде орналасады. (10.2 бөлімді қараңыз).


Патогенезі
Инсулинома кезінде дамитын гипогликемиялық синдром патогенезі негізінде гликемия деңгейіне тәуелсіз автономды түрде ісіктің инсулинді синтездеуі жатыры. Сау адамда ұзақ уақыт бойы ашығу қалыпты мөлшерден төмен глюкоза деңгейінің төмендеуіне әкеледі. Бұл кезде қанда инсулин мөлшері қалдықты концентрацияға дейін төмендейді. Инсулиномамен сырқаттанған науқастарда гликогенолиз ісік өндіретін инсулинмен тежеледі және АІЖ-нан қаен арнасына глюкоза түсуі тоқтағанда гипогликемиялық ұстаманың дамуына жол ашылады. Гипогликемияға жауап ретінде қанға контринсулярлы гормондар (катехоламиндер, кортизол, өсу гормоны) бөлініп, адренергиялық симптоматиканы дамытады. Нейроглюкопения көріністері қанда бас миы үшін аса маңызды басты энергетикалық субстраттың төмендеуімен байланысты дамиды. Созылмалы гипогликемия ОЖЖ-де дистрофиялық өзгерістерді тудырады.


Эпидемиологиясы
Инсулинома — өте сирек сырқат, жаңа жағдайлар жиілігі жылына 1млн адамға 1 жағдай сәйкес келеді. Жиі 25-55 жас аралығында диагностикаланады. Балаларда жалпы инсулиноманың 5 %-ы ғана көрініс береді.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   380   381   382   383   384   385   386   387   ...   435




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет