Методические указания к практическим занятиям по дисциплине Наименование дисциплины Госпитальная педиатрия


Б. ПРИОБРЕТЕННЫЕ АА (ОСТРЫЕ, ХРОНИЧЕСКИЕ)



Pdf көрінісі
бет4/12
Дата26.10.2023
өлшемі481,24 Kb.
#188389
түріМетодические указания
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12
Байланысты:
9wd7sc37m1c6vmoj32yw7ngd14gk88px

Б. ПРИОБРЕТЕННЫЕ АА (ОСТРЫЕ, ХРОНИЧЕСКИЕ): 

Идиопатические (ИАА), составляющие 80-85% от всех анемий; 

АА, вызванные вирусными гепатитами (флавовирусами); 

АА, вызванные другими вирусами (парвовирус 19, мононуклеоз, 
ветряная оспа и др.); 

АА, вызванные химическими веществами и лекарственные 
(идиосинкратические). Между дозой и продолжительностью воздействия 
провоцирующего фактора нет четкой корреляции. Поражение костного 
мозга при АА в ряде случаев обусловлено индивидуальной повышенной 
чувствительностью. 
Патогенез. 
Согласно современным взглядам на патогенез АА одним из 
ведущих механизмов поражения кроветворения является иммунологическая 
агрессия в отношении гемопоэза. 
Обнаружены разнообразные нарушения 
в иммунной системе. В 
частности выявлено присутствие в костном мозге и в периферической крови 
активированных агрессивных I -лимфоцитов, установлена повышенная 
продукция цитокинов, обладающих ингибирующим действием на 
гемопоэтические клетки (у-интерферон, фактор некроза опухоли) или 
стимулирующие пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин-2). 
Активация Т-лимфоцитов и выброс медиаторов иммунной супрессии 
кроветворения приводят к нарушению процессов пролиферации и к 
стимуляции апоптоза (ускоренная гибель) клеток предшественников, 
вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических 
клеток. В проблеме микроокружения стволовых клеток ведущая роль 
принадлежит гемопоэтической составляющей, а не строме, как считалось 
ранее. При АА отмечается значительное снижение гемопоэтических 
ростовых факторов - гемопоэтинов (колониестимулирующие факторы - GSF, 
эритропоэтины - Еро, тромбопоэтины - Тро.. Регистрируется гиперпродукция 


негативных регуляторов гемопоэза, к ним относятся: фактор некроза опухоли 
(TnFa), интерферон у (IBFny), эти цитокины снижают моногенность всех типов 
предшественников гемопоэтических клеток, подавляют эритро-, моно-, 
гранулоцитопоэз. Происходит либо гибель гемопоэтических стволовых 
клеток, либо угнетение способности к дифференциации. 
В конечном итоге эти механизмы патогенеза приводят к развитию 
анатомической гипоплазии костного мозга, уменьшенной продукции клеток 
крови и панцитопении. 
Устранение деструктивных иммунных нарушений, способствующих 
развитию аплазии костного мозга, является основной задачей базисной 
патогенетической иммуносупрессивной терапии. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет