редко,  приобретенные  -  очень

759 
Гемолитическая болезнь новорожденных 
- 
тяжелая фетопатия, или болезнь неонатального 
периода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или 
новорожденного. 
Этиология и патогенез. 
Заболевание развивается при несовместимости крови матери и 
плода по резус-фактору (мать - резус-отрицательная, ребенок - резус-положительный). 
Резус-
фактор 
(фактор D) находится в эритроцитах плода; проникновение крови плода через 
плаценту вызывает выработку у матери антител, направленных против резус-фактора 
эритроцитов плода. 
Достаточно очень небольшого количества крови плода (около 5 мл), чтобы вызвать 
иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови матери и плода только у 1 из 
200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь, сущность которой заключается в 
основном в разрушении эритроцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь 
возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременностей, так как 
иммунизация матери с каждой беременностью нарастает. При первой беременности 
иммунизация не настолько велика, чтобы развилась гемолитическая болезнь у ребенка. В 
иммунизации матери играет роль также переливание крови или гемотерапия кровью, 
содержащей резус-фактор. 
Более легкие формы гемолитической болезни 
наблюдаются 
при 
несовместимости матери 
и 
ребенка по группе крови.
Например, у ма- 
тери группа крови 0, у ребенка - группа А или В. В 2/3 случаев гемолитическая болезнь 
появляется вследствие резус-несовместимости и только в 1/3 - вследствие несовместимости 
по факторам А, В, 0. 
Классификация. 
Клинически различают три основные формы гемолитической болезни 
новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую 
желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от 
времени и массивности проникновения антител матери, а также от длительности их 
воздействия на плод. При раннем массивном проникновении антител матери наблюдаются 
ранняя фетопатия и антенатальная смерть 5- 7-месячного плода или хроническая фетопатия 
в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни с нарушениями созревания тканей 
плода
(hydrops faetus universalis). 
При более позднем и умеренном проникновении антител 
матери возникает более легкая анемическая форма. Желтушная форма внутриутробно 
развивается редко, так как выведение билирубина осуществляет плацента. При массивном 
проникновении антител во время родового акта развивается послеродовая тяжелая 
желтушная форма гемолитической болезни новорожденного 
(icterus neonatorum gravis).

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: