Гематологии и онкологии детской оссийский р урнал ж 54 Оригинальные исследования Тромбоцитопатии И. А. Дёмина

«Золотым  стандартом»  оценки  функциональной 

активности тромбоцитов был признан метод оптиче-

ской агрегометрии (light transmission aggregometry, LTA). 

Метод основан на оценке фотометром светопропуска-

ющей способности (% агрегации) цитратной богатой 

тромбоцитами плазмы при добавлении в нее агониста 

агрегации (АДФ, эпинефрин, коллаген, арахидоновая 

кислота, тромбоксан, ристоцетин). Агрегация тромбоци-

тов, индуцированная ристоцетином, который активи-

рует связывание фактора Виллебранда с комплексом 

гликопротеинов GPIb-IX–V, также измеряется с помо-

щью LTA. При проведении этого анализа необходимо 

учитывать данные о приеме медикаментозных и гоме-

опатических препаратов, которые могут влиять на аг-

регацию тромбоцитов.

На сегодняшний день известны агрегометрические 

особенности ряда тромбоцитопатий (таблица).

Отсутствие  агрегации  со  всеми  агонистами,  кроме 

ристоцетина,  указывает  на  тромбастению  Гланцмана. 

Этот  диагноз  может  быть  подтвержден  проточной  ци-

тофлуориметрией – количественной оценкой рецептора 

мембраны тромбоцитов IIb/IIIa. Значительно понижен-

ный ответ на все концентрации АДФ указывает на нали-

чие дефекта АДФ-рецепторов P2Y

12

. Понижение второй 

нижение агрегации с коллагеном может указывать на де-

фицит пула хранения. С целью подтверждения дефицита 

плотных гранул необходимо провести исследование функ-

циональной состоятельности плотных гранул методом про-

точной цитофлуориметрии и электронную микроскопию.

Таким образом, распознавание и дифференциаль-

ная  диагностика  тромбоцитопатий  должны  базиро-

ваться на комплексном исследовании гемостаза, изуче-

нии  морфологии  тромбоцитов  методами  световой 

и электронной микроскопии, оценке функциональной 

активности  методом  проточной  цитофлуориметрии, 

а также проведении генетического анализа для выяв-

ления мутаций, коррелирующих с различными типами 

тромбоцитопатий.

Нарушение агрегации тромбоцитов при некоторых тромбоцитопатиях