Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации
жүктеу/скачать 284,22 Kb. Pdf көрінісі
|
Док (7)
- Бұл бет үшін навигация:
- Критерии диагностики
- Дополнительные лабораторные методы
| Клиническая сиптоматика
– геморрагический синдром гематомного типа Гемартрозы Внутримышечные гематомы Наружные кровотечения при травмах Кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта Кровотечения при удалении зубов Гематурия Желудочно-кишечные кровотечения Кровотечения при хирургических вмешательствах Кровоизлияния в брыжейку и кишечную стенку Кровоизлияния в головной мозг и его оболочки Критерии диагностики Наследственность Мужской пол Ранний возраст дебюта заболевания (6 мес. – 3 года) Геморрагический синдром гематомного типа Удлинение времени свертывания по Ли-Уайту и АЧТВ Снижение уровня факторов свертывания VIII/IX Дополнительные лабораторные методы Проба с лежалой сывороткой (для дифференциальной диагностики гемофилии А и В) Определение уровня антител к факторам свертывания - выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), с обязательным включением следующих параметров: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня фибриногена в крови для контроля состояния свертывающей системы крови - выполнение общего (клинического) анализа крови и исследование уровня тромбоцитов в крови для контроля показателей крови - при наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах желудочно-кишечного тракта рекомендуется эзофагогастродуоденоскопия и/или тонкокишечная/толстокишечная эндоскопия видеокапсульная для определения выраженности проявлений гемофилии и уточнения локализации кровотечения - при наличии подозрения на кровотечение/кровоизлияние в сустав рекомендуется ультразвуковое исследование сустава, или рентгенография пораженного сустава, или магнитно-резонансная томография сустава для определения выраженности проявлений гемофилии и уточнения локализации кровотечения - при наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах брюшной полости и/или забрюшинного пространства рекомендуется ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства для определения выраженности проявлений гемофилии и уточнения локализации кровотечения Лечение При кровотечении (терапия «по требованию») Легкая степень: DDAVP (вазопрессин) – 0,3 мкг/кг массы (высвобождение VIII фактора и фактора Виллебранда из депо) Е-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота (антифибринолитический эффект) Дицинон, этамзилат натрия (гемостатический эффект) Среднетяжелая и тяжелая степень: Концентраты факторов VIII/IX 20-40 мг/кг массы Повторять каждые 12 часов при гемофилии А и каждые 24 часа при гемофилии В до остановки кровотечения жүктеу/скачать 284,22 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|