Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации

· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].
Клиническая симптоматика
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры 
тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из 
характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и 
смешанную формы болезни
Для геморрагического васкулита характерно 4 основных клинических синдрома:

Кожный синдром – симметричная геморрагическая сыпь с локализацией на нижних и верхних конечностях и ягодицах.
Встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным 
синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных 
суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. 

Суставной синдром - болезненность и отечность крупных и средних суставов, симметричность и летучесть проявлений.
Второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до 
обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. 

Абдоминальный синдром - боли в животе схваткообразного характера без четкой локализации, возможны тошнота, 
рвота, жидкий стул, признаки желудочно-кишечного кровотечения. Обусловленный отёком и геморрагиями в стенку 
кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе,
которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят 
самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения.

Почечный синдром – гематурия, умеренная протеинурия. Он проявляется гематурией различной степени 
выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но 
возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита - умеренная 
гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут).
У детей раннего возраста (до 5 лет) иногда возникает молниеносная форма с резко выраженными симптомами 
интоксикации, бурным началом, высокой лихорадкой, обильной некротической сыпью. Ярко выражены суставной и 
абдоминальный синдромы, с присоединением профузного кишечного кровотечения. Выражены изменения в 
сердечнососудистой системе вплоть до развития коллапса. С первых дней - поражение почек с развитием диффузного 
гломерулонефрита. Прогноз серьезен и усугубляется возможным развитием кровоизлияний в мозг и в надпочечники.

жүктеу/скачать 284,22 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: