Глюкозаның пентозофосфатты жолмен ыдырауы. Гликогеннің метаболизмі

Моносахаридтердің сіңірілуі

Галактоза

• Галактоза цереброзидтердің, протеогликандардың және гликопротеиндердің түзілуі үшін қажет. Ішекте және бауырда галактоза глюкозаға айналады.
• Галактоза глюкозадан оңай синтезделеді. Қанда галактоза деңгейі өте төмен (0,1- 0.28 ммоль/л).
• Қан сары суында галактоза деңгейінің жоғарылауы жаңа туған нәрестелерде, жүктіліктің соңғы айларында, лактация кезінде байқалады.
• Галактозаның глюкозаға айналуын транскрипциялайтын ферменттер гендерінің туа біткен дефектісі кезінде галактоземия дамиды.
• Галактоземия – галактозурия және аминоацидуриямен қатар жүреді. Аминоцидурия – аминқышқылдардың белсенді тасымалдануына галактозо-1-фосфаттың ингибирлеуші әсері салдарынан пайда болады.
• Нәтижесінде, галатоземия кезінде бүйрек зақымдалады, бауырдың майлы инфильтрациясы, цирроз, катаракта, ақыл-ойдың кемістігі және т.б. дамиды