|
Дефицит клеточного звена иммунитета Хронический слизисто-кожный кандидоз
|
бет | 16/20 | Дата | 24.12.2022 | өлшемі | 9,29 Mb. | | #164256 |
| Байланысты: Первичные иммунодефицитыДефицит клеточного звена иммунитета Хронический слизисто-кожный кандидоз Дефект иммунной системы: 1. Дефицит ответа Т-лимфоцитов на Candida- антиген. 2. Нарушений гуморального ответа нет. Генетический дефект: мутация R257Х в гене AIRE. 21-й хромосомы (21q22.3) Клинические признаки слизисто-кожного кандидоза: 1. Хроническое поражение ногтей, кожи, волосистой части головы, крупных и мелких складок кожи, слизистых оболочек, вызваемое Candida albicans. 2. Сопутствуют аутоиммунные эндокринные заболевания, гипопаратиреоз (мышечные боли, судороги), надпочечниковая недостаточность. 3. Гиперплазия лимфатических узлов. 4. Аномалии костей лица: седловидный нос. 5. Отставание в психическом и интелектуальном развитии Дефицит клеточного звена иммунитета Хронический слизисто-кожный кандидоз При лабораторном обследовании выявляют: 1. Нормальное количество Т-л; их нормальный пролиферативный ответ на ФГА 2. Снижение способности Т-л активироваться и продуцировать лимфокины в присутствии Candida albicans. 3. Ответ на другие АГ обычно в норме. 4. Кожные пробы на антиген Candida отрицательны. Вместе с тем, гуморальный ответ на антиген Candida не нарушен. Лечение хронического слизисто-кожного кандидоза: 1. Симптоматическая противогрибковая терапия. 2. Пересадка тимуса. 3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Недостаточность фагоцитарного звена
Варианты
|
Тяжелая наследственная нейтропения
|
Циклическая нейтропения
|
Дефицит молекул адгезии (LAD)
|
Хроническая гранулематозная болезнь
|
Дефицит миелопероксидазы
| Синдром Чедиака—Хигаси (Chediak — Higashi)
Достарыңызбен бөлісу: |
|
|