Комментарии: у взрослых, преимущественно при линейной склеродермии, могут наблюдаться внекожные симптомы. Они включают в себя поражение опорно-двигательного аппарата, неврологические и офтальмологические проявления. При поражении опорно-двигательного аппарата характерна артралгия, возможно развитие генерализованного синовита и артрита, как в зоне, так и вне очагов поражения, что проявляется тугоподвижностью суставов, отеком, болью и развитием контрактур. Возможны миалгии. Неврологические нарушения встречаются преимущественно у больных линейной формой локализованной склеродермии по типу «удара саблей» (ЛС УС) и прогрессирующей гемиатрофей лица Парри-Ромберга (ПГПР). Наиболее часто встречаются головые боли, периферическая нейропатия, возможно развитие эпилепсии, двигательных расстройств. Описано развитие невралгии тройничного нерва, жевательные спазмы, поведенческие изменения, прогрессирующая умственная отсталость. При локализации очагов ЛС на коже периорбитальных областей возможно нарушение движений век, атрофия век, развитие воспалительных заболеваний глаз (увеит и эписклерит)[13-15].
Комментарии: у детей и подростков также могут наблюдаться внекожные симптомы, характерные для линейной формы заболевания. Они включают в себя поражение опорно-двигательного аппарата, неврологические и офтальмологические проявления. Артралгии являются наиболее распространенным внекожным проявлением ЮЛС (16,9%). Возможно развитие контрактур, нарушение роста, развитие сколиоза и асимметрия грудной клетки. Из неврологических нарушений, возникающих преимущественно детей ЛС УС и ПГПР, возможны головные боли, эпилептические припадки, инсульт и периферические нейропатии. У детей и подростков без неврологических симптомов также могут быть выявлены аномалии при визуализации головного мозга. Офтальмологические нарушения могут встречаться у 3,2% пациентов детского возраста, преимущественно при ПГПР, в виде аномалии век, увеита, эписклерита, в редких случаях описано развитие косоглазия, нарушения рефракции. Возможно развитие гипоплазии верхней и нижней челюстей. [16-21].
2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Достарыңызбен бөлісу: |