Врожденный буллезный эпидермолиз Врожденный буллезный эпидермолиз —
группа наследственных заболеваний,
характеризующихся образованием интрадермальных или субдермальных пузырей на коже
и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно
(рис. 2). Заболевание редкое и встречается с частотой 1 : 50 000. Описано около
20
клинических вариантов буллезного эпидермолиза. Для периода новорожденности
характерно четыре основные формы. Наследование может быть как аутосомно-
доминантным с легким течением (простые и гиперпластические формы), так и аутосомно-
рецессивным (дистрофический полидиспластический буллезный эпидермолиз и летальная
форма буллезного эпидермолиза). Последние две формы протекают тяжело, прогноз
неблагоприятный. Смерть наступает в результате присоединения вторичной инфекции,
с развитием септических состояний.
Рис. 2. Буллезный эпидермолиз
