Ажырату диагнозы: Гемофилия А мен В-ны ажырату үшін тромбопластин генерациясын қолданады, аутокоагулограммалық коррекциялық сынамалар қолданады: Гемофилия А кезінде науқастың қан сарысуына, алдын ала барий сульфаты сіңірілген донор қанының сарысуын (1Х- факторы жойылған, VIII-фактор сақталған) қосқанда қан ұюының бұзылысы жойылады. ұю бұзылысы, қалыпты қан сарысуын қосқанда жойылмайды, 1-2 күн бойы сақталады (VIII- фактор мен қоса,IX – факторы бар).
Ажырату диагнозы: Гемофилия А мен В-ны ажырату үшін тромбопластин генерациясын қолданады, аутокоагулограммалық коррекциялық сынамалар қолданады: Гемофилия А кезінде науқастың қан сарысуына, алдын ала барий сульфаты сіңірілген донор қанының сарысуын (1Х- факторы жойылған, VIII-фактор сақталған) қосқанда қан ұюының бұзылысы жойылады. ұю бұзылысы, қалыпты қан сарысуын қосқанда жойылмайды, 1-2 күн бойы сақталады (VIII- фактор мен қоса,IX – факторы бар).
Гемофилия В. Гемофилия В-да коррекцияны ВаSO4-плазмасы емес, ескірген қан сары суы береді. Науқастың қанында антигемофильдік фактордың иммундық ингибиторы болса ( гемофилияның ингибиторлық формасы ) коррекцияны ескірген қан сары суы да , ВаSO4-плазмасы да бермейді, науқастың тамыр ішіне концентратты немесе донор сары суын енгізгеннен кейін , қан сары суында аздап жетіспейтін фактор деңгейі жоғарылайды. Ингибитор титрін науқастың қан сарысуын әр түрлі көлемде араластырып , сау донордың ұйыған қан сарысуын бұзатын көлемімен анықтайды.
Геморрагиялық васкулит
Геморрагиялық васкулит – арнайы емес табиғатты, көп этиологиялы ауру. Созылмалы инфекция ошақтарының маңызы зор. Олар 80% ауруларда анықталады. Сырқат аллергияға икемділігі бар балаларда жиі кездеседі. Геморрагиялық васкулит дамуында жасырын кезең байқалады.
Баланың организміне антигендер түскеннен кейін оған қарсы антиденелер және иммунды комплекстер түзіледі. Бұл реакция комплемент жүйесінің белсенділігімен және иммунды комплекстерді семіз клеткалардың адсорбциялануымен қатар жүреді.
Баланың организміне антигендер түскеннен кейін оған қарсы антиденелер және иммунды комплекстер түзіледі. Бұл реакция комплемент жүйесінің белсенділігімен және иммунды комплекстерді семіз клеткалардың адсорбциялануымен қатар жүреді.
Соның әсерінен вазобелсенді аминдер босайды, олар қан тамырларының дилатациясын тудырып, өткізгіштігін бұзады. Бұл жағдай эндотелий клеткаларының ыдырауына әкеп соғады, соның салдарынан иммунды комплекс тамыр қабырғасына жабысуы жеңілдейді. Иммунды комплекс нейтрофильдермен фагоцитозы кезінде лизосомнан ферменттер бөлініп шығып тамыр қабырғаларын зақымдайды.
Геморрагиялық васкулит патогенезінде гемостаз жүйесінің коагуляциялық және тромбоцитарлық буындардың өзгерістері анықталған. Қан ұю жүйесінің белсенділігі артады.
Сонымен геморрагиялық синдром иммунды комплекстердің тамыр қабырғасына тікелей әсер етуі салдарынан пайда болады, гемокоагуляция белсенділігі артып, соның салдарынан көптеген микротромбтар пайда болады, жайылған тамыр ішілік қан ұю байқалады. Қанның антикоагулянтты қасиеттерінің өзгерістері анықталған. Антитромбин ІІІ жетіспеушілігі аурудың бастапқы кезеңінде оның артығымен жұмсалғанына байланысты.
