Хронический слизисто-кожный кандидоз — нет ответа Т-л на АГ- Candida albicans

1. Хронический слизисто-кожный кандидоз — нет ответа Т-л на АГ- Candida albicans;

2. Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса) — нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидной желез в эмбриональном периоде;

III. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты – от 10 до 25% общего ПИД:

1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит-ТКИД: (Х-сцепленный либо аутосомно-рецессивный) – снижение числа T- и B- клеток, гипогаммаглобулинемия;

2. Синдром Луи -Бар — ↓ Т- и В-л, Ig A, E, G, гипоплазия тимуса, селезенки, миндалин, ЛУ;

3. Синдром Ниймегена (гипогаммаглобулинемия, дефицит синтеза специфических АТ, ↑ IgM)

4. Синдром Вискотта - Олдрича — нарушение выработки Ig M к капсулированным бактериям ;

5. Иммунодефицит с карликовостью;

6. Имунодефицит с повышенным уровнем Ig М — отсутствие CD40 лиганда на Т-хелперах

.

IV. Дефицит системы фагоцитов – от 10 до 12% общего числа ПИД:

1. Хронический гранулематоз — нарушение переваривающей функции НГ;

2. Дефицит экспрессии молекул адгезии — нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов;

3. Синдром Джоба (гипериммуноглобулинемия Е) — ↓ продукции γ-ИФН, хемотаксиса НГ, ↓↓ Ig Е;

4. Синдром Чедиака –Стейнбринка- Хигаси — потеря НГ способности высвобождать лизосомальные ферменты.

V. Дефицит системы комплемента:

1. Врожденный ангионевротический отек.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ЛИМФОУЗЛАХ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ СИНДРОМАХ ИММУНОДЕФИЦИТА

Клинические проявления первичных иммунодефицитов.

• Синдром септицемии, септикопиемии. Гнойные поражения кожи, менингиты, артриты, остеомиелит.
• Синдром рецидивирующих отитов, бронхитов, пневмоний, инфекций, мочевыводящих путей.
• Желудочно-кишечный синдром. Хронический дисбактериоз, энтерит, колит, нарушения всасывания (мальабсорбция).
• Кожно-висцеральный синдром. Генерализованный кандидоз.