Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів

3)
з веретеноподібною гіпертрофією МШП; 
4)
з верхівковою гіпертрофією МШП; 
5)
з правошлуночковою гіпертрофією. 
Клінічна картина захворювання обумовлена обструкцією вихідного 
тракту 
та 
діастолічною 
дисфункцією 
ЛШ, 
а 
також 
появою 
внутрішлуночкового систолічного градієнта тиску. 
Тривалий час захворювання може перебігати без клінічних проявів і 
тільки випадкове ЕхоКГ – дослідження може виявити характерні ознаки 
ГКМП. 
Перші симптоми захворювання з’являються зазвичай у віці 30-40 
років. Найбільш часті скарги хворих: задишка, запаморочення, 
непритомні (синкопальні) стани, болі в області серця, серцебиття, 
перебої. 
При необструктивній ГКМП фізикальне дослідження серцево-
судинної системи може не виявити яких-небудь характерних змін, проте 
нерідко перкуторно визначається збільшення лівої межі відносної тупості 
серця. 
Найбільш характерні ознаки виявляються при обструктивній ГКМП. 
Визначається пульсація в ІІ-ІІІ міжребер’ях зліва від грудини 
(обумовлена гіпертрофією лівого передсердя), зміщення вліво серцевого 
поштовху. Характерним є формування подвійного, потрійного серцевого 
поштовху (ознака майже патогномонічна для обструктивної ГКМП). 
Можна виявити нерівномірність, «поштовхоподібність» пульсу. Нерідко 
схильність до брадикардії, наявність аритмії.
При аускультації: часто додатковий ІІІ тон, ІV тон, ритм галопу, 
розщеплення ІІ тону на аорті (при значному градієнті тиску між лівим 
шлуночком та аортою), систолічний шум між верхівкою та лівим краєм 
грудини, проводиться у пахвинну область, не проводиться на судини шиї, 
відокремлений від І тону (пізній систолічний шум), змінює свою 
інтенсивність, посилюється в положенні стоячи, після фізичного 
навантаження, на видиху, при проведенні проби Вальсальви, зниженні АТ 
за допомогою гіпотензивних препаратів (збільшення ступеню обструкції), 
слабшає в положенні навпочіпки, в положенні лежачи, на вдиху, при 
застосуванні β-адреноблокаторів (зменшення обструкції), ІІ тон завжди 
збережений. 
У хворих на обструктивну ГКМП спостерігаються три характерних 
фізикальних 
симптоми: 
нерівномірний, 
поштовхоподібний 
пульс, 
скорочення лівого передсердя, що пальпується, та систолічний шум 
(пізній), вислуховується на верхівці та у лівого краю грудини. Поєднання 

цих симптомів із скаргами на головокружіння, синкопальні стани, болі в 
області серця дозволяє поставити діагноз ГКМП. 
Найбільш характерні наступні 
ЕКГ
зміни: гіпертрофія лівого 
шлуночка, патологічні зубці Q у відведеннях V
4
-V
6
(іноді V
2
-V
6
), рідше у 
відведеннях ІІ, ІІІ, aVF; від’ємні несиметричні зубці Т та депресія 
сегменту ST, переважно у лівих грудних відведеннях, глибокі від’ємні 
зубці Т (

10мм) в грудних відведеннях (звичайно в V
4
-V
6
); а-в блокади, 
блокади 
ніжок 
пучка 
Гіса; 
гіпертрофія 
лівого 
передсердя; 
суправентрикулярні та вентрикулярні порушення серцевого ритму. Для 
виявлення порушень серцевого ритму доцільно проводити добове ЕКГ 
моніторування за Холтером.
При 
ЕхоКГ-дослідженні
виявляють: гіпертрофію лівого шлуночка, 
МШП, зменшення порожнини ЛШ, обструкцію вихідного тракту ЛШ. 
Товщина МШП досягає 15-20мм і навіть більше, одночасно має місце її 
гіпокінезія. Безсумнівною ознакою асиметричної гіпертрофії МШП 
вважають відношення товщини перетинки до товщини задньої стінки 
ЛШ, що перевищує 1,3-1,5. Виявляється систолічний рух уперед 
передньої та/або задньої стулки МК у середині систоли та їх контакт з 
МШП, а також середньосистолічне прикриття аортального клапана, що 
супроводжується тремтінням його стулок (пояснюється значним 
зменшенням викиду крові в аорту під час мітральносептального 
контакту). Визначається дилатація ЛП. Допплер-ЕхоКГ дозволяє 
локалізувати перешкоду для вигнання крові з ЛШ (тобто обструкцію 
субаортальну або мезовентрикулярну), а також визначити величину 
внутрішлуночкового 
градієнта 
систолічного 
тиску, 
мітральну 
регургітацію та оцінити діастолічну функцію ЛШ. Визначається 
підвищення ФВ. 
Характерні 
рентгенологічні ознаки
ГКМП: вибухання лівої межі 
серця за рахунок гіпертрофії ЛШ, збільшення дуги ЛП внаслідок його 
гіпертрофії, заокруглення верхівки серця, зменшення аорти, ознаки 
помірної венозної легеневої гіпертензії, кальцифікація МК. 
МРТ 
є найбільш точним методом, що дозволяє оцінити 
розповсюдженість та виразність гіпертрофії міокарда у хворих на ГКМП. 
Ендоміокардіальна біопсія 
може підтвердити діагноз ГКМП. 
Генетичні дослідження 
виявляють характерні для гіпертрофічної 
кардіоміопатії мутації генів, що контролюють синтез скоротливих білків 
міокарду. 
Н.Р. Палєєв та співав. (1990) виділили 9 клінічних варіантів ГКМП: 
малосимптомний, вегетодистонічний, інфарктоподібний, кардіалгічний, 

аритмічний, 
декомпенсаційний, 
псевдоклапанний, 
змішаний, 
блискавичний. 
Знання особливостей клінічних варіантів орієнтує лікаря на 
необхідність 
обов’язкового 
ЕхоКГ-дослідження 
при 
наявності 
симптоматики, що відповідає певному клінічному варіанту. 

жүктеу/скачать 1,22 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: