| гипоаминоацидурией. Если же нарушена структура эндотелиоцитов
почечных канальцев или вследствие врожденной патологии в них
отсутствуют транспортеры аминокислот, уменьшается их реабсорбция. Это
приводит к потере аминокислот с мочой (гипераминоацидурия), вследствие
чего содержание их в крови уменьшается (гипоаминоацидемия).
В норме в крови азот аминокислот у взрослых равен 4,3 – 5,7 ммоль/л,
у детей – 3,5 – 5,7 ммоль/л. С мочой у детей и взрослых выделяется 0,008 –
0,15г/с.
7.8.3. Азот креатина и креатинина
На долю креатина в составе остаточного азота приходится 5%, на
долю креатинина - 2,5%
Метаболизм этих соединений можно представить в виде следующих
стадий.
1. Синтез креатина начинается в почках, в которых из аргинина и
глицина образуется промежуточный продукт - г л и к о ц и а м и н, который
выходит в кровь, поглощается печенью, где взаимодействует с метионином,
метилируется и превращается в к р е а т и н. Нарушается синтез креатина
при поражениях печени, недостатке витаминов В
12
и фолиевой кислоты.
2. Креатин доставляется кровью во все клетки, в митохондриях
которых подвергается фосфорилированию при участии АТФ и
креатинфосфокиназы с образованием креатинфосфата.
Достарыңызбен бөлісу: | 
