Пальчун Владимир Тимофеевич
жүктеу/скачать 9,09 Mb. Pdf көрінісі
|
Пальчун ЛОР
| 5 2 8
■ ■ . . . ■ ■ ; • ; . . ' ■ , . , ■ : . . ■ ■ . ■ ■ ■ ■ ■ ■ , . . появление соответствующих симптомов нередко оказывается признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (ге- матурия, протеинурия). У некоторых больных гломерулонеф- рит быстро прогрессирует с развитием азотемии, нарушением функции почек. Помимо указанных проявлений заболевания, наблюдается также кожный васкулит в виде язвенно-геморрагических вы- сыпаний; поражение периферической нервной системы носит характер асимметричной полиневропатии. Больные гранулематозом Вегенера умирают от азотемичес- кой уремии, при нарастающих явлениях легочной недостаточ- ности, от септических осложнений. Диагностика. В диагностике гранулематоза Вегенера, осо- бенно на ранних стадиях заболевания, крайне важной является адекватная оценка изменений со стороны верхних дыхательных путей, особенно носа и околоносовых пазух. Это определяет нередко ведущую роль отоларинголога в ранней диагностике заболевания. Необходимо учитывать изменения в легких, уста- навливаемые при рентгенографии: узелки, легочные инфильт- раты или полости. При поражении почек характерны измене- ния мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи. Среди лабораторных исследований важное значение для диагностики гранулематоза Вегенера имеет определение анти- нейтрофилъных, цитоплазматических антител (АНЦА), кото- рые обнаруживаются у 40—99 % больных; чаще — у больных с активным генерализованным процессом, реже — в период ре- миссии при локализованной форме заболевания. В ряде случаев информативными являются результаты гис- тологического исследования грануляционной ткани, биопсиро- ванной с поверхности слизистой оболочки верхних дыхатель- ных путей. Основой гистологического диагноза при этом слу- жит сочетание признаков некротического васкулита и грануле- матозного воспаления. Дифференциальный диагноз. Дифференцировать гранулема- тоз Вегенера необходимо от заболеваний, относящихся к сис- темным аллергическим васкулитам (системная красная волчан- ка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит и др.); при появлении перфорации в хрящевом отделе — от туберку- леза, а в костно-хрящевом отделе — от сифилиса. Дальнейшее прогрессирование язвенно-некротического процесса в полости носа и в околоносовых пазухах требует дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями. Лечение. Основу терапии гранулематоза Вегенера составляет применение цитостатиков. Назначают циклофосфамид в су- точной дозе 2 мг/кг около 4 нед, затем дозу препарата посте- пенно снижают в течение 1—2 мес и переводят больного на 529 альтернирующий прием препарата (по 60 мг через день). Ле- чение циклофосфамидом продолжают не менее 1 года после достижения стойкой ремиссии, затем его дозу снижают на 25 мг каждые 2—3 мес. У больных с быстропрогрессирующей формой заболевания препарат в первые дни после начала ле- чения вводят внутривенно. Как правило, прием циклофосфа- мида сочетают с назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг в день, после явного улучшения дозу преднизолона постепенно снижают с попыткой последующей отмены. Для лечения гра- нулематоза Вегенера в качестве базисной терапии используют также метотрексат в дозе 0,15—0,3 мг/кг в неделю. жүктеу/скачать 9,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|