31
КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ 4, 2017
Дерматомиозит (ДМ) — это системное иммуно-
патологическое заболевание с диффузным пораже-
нием соединительной ткани, преимущественным
вовлечением кожи и поперечнополосатых мышц.
Основное значение в его патогенезе имеют аутоан-
титела к клеткам эндотелия, коже и мышцам. Пер-
вичной мишенью являются капилляры мышц, на
стенках которых откладываются иммунные ком-
плексы; последние приводят к развитию васкулита с
последующим уменьшением проходимости капил-
ляров и ишемией мышц. Возникает микроангиопа-
тия мышц и кожи. Вокруг кровеносных сосудов раз-
вивается воспалительный процесс с последующей
перифасцикулярной атрофией мышечной ткани.
Таким образом, воспаление при ДМ является вто-
ричным [1]. Заболевание сравнительно редкое — в
год регистрируют 5 случаев ДМ на 1 млн населения
и 3 случая на 1 млн детского населения.
ДМ подразделяют на идиопатический (первич-
ный), паранеопластический (вторичный) и юве-
нильный, а по течению: на острый, подострый и
хронический [2]. Существует ряд отличий ювениль-
ного ДМ от ДМ взрослых. Ювенильный ДМ сопро-
вождается распространенным васкулитом
(рис. 1)
,
выраженными миалгиями, более частым вовлече-
нием внутренних органов и развитием кальциноза
[3]. Для острого течения, которое чаще наблюдается
© М.Н. Гаджимурадов, 2017
*e-mail: gabenu@mail.ru
https://doi.org/10.17116/klinderma201716431-34
К клинике дерматомиозита
М.Н. ГАДЖИМУРАДОВ*
ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия, 127994
Описаны собственные наблюдения двух пациентов с ювенильным дерматомиозитом: девочки в возрасте 2 лет и мальчика
11 лет. На основании данных литературы приведена современная систематика заболевания, клинические признаки,
основы дифференциальной диагностики, в частности указаны отличия ювенильного дерматомиозита от дерматомиозита
взрослых, проанализированы стратегии адекватной диагностики, терапии и профилактики. Приведенные в работе
описания случаев должны акцентировать внимание дерматовенерологов на особенностях клиники, диагностики,
дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания.
Ключевые слова: дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, признаки дерматомиозита, лечение, случаи из практики.
Достарыңызбен бөлісу: |