100
Патология
нарушений обмена адренохрома не изучена.
Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
В эту группу входят жиробелковые пигменты - липофусцин, пигмент недостаточности
витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и
цероид имеют одинаковые физические и химические (гистохимические) свойства, что дает
право считать их разновидностями одного пигмента -
липофусцина.
Однако в настоящее
время липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток; пигмент
недостаточности витамина Е - разновидность липофусцина.
Цероидом
называют липопигмент
мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.
Патология
обмена липопигментов разнообразна.
Липофусцин
представляет собой гликолипопротеид. Он представлен зернами золотистого
или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде электронно-плотных
гранул (рис. 40), окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные
структуры.
Образование липофусцина происходит путем
аутофагии
и проходит несколько стадий.
Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее
активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом
(металлофлавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран.
Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез
гранул
незрелого липофусцина,
который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо,
иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете.
Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются
там лизосомами; появляется
зрелый липофусцин,
обладающий высокой активностью
лизосомных, а не дыхательных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко
суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция
становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин
превращается в
остаточные тельца -
телолизосомы.
В условиях
Достарыңызбен бөлісу: