432
Көрсетілген тізбектің бұзылуынан организмдегі бар
темірдің гемнің молекуласына енуі болмайды. Оның себебі
порфирин түзуге қажетті ферменттердің
болмауы немесе
олардың
белсенділігі
төмендеуі.
Порфириннің
түзілуі
организмнің барлық жасушаларында болады, бірақ солардың
ішінде сүйек кемігінде эритрокариоциттерде
және бауыр
жасушаларында ең көп деңгейде болады. Порфириндер темірі
бар ферменттердің (каталаза, цитохромдар, пероксидаза ж.
б.)
және миоглобиннің, гемоглобиннің құрамына енеді.
Порфириннің тапшылықтығы тұқым қуатын және жүре пайда
болған болады.
Тұқым қуатын порфириннщ тапшылығы
ұрпақтан үрпаққа
аутосомдық бәсеңкі түрде беріледі.
Бұл кезде порфирин
түзуге қажетті бір немесе бірнешё ферменттердің түзілуі
бұзылған болуы ықтимал. Содан гемнің түзілуі бұзылуынан
сидеробластық, сидероахрестикалық немесе темірдарымайтын
анемия дамиды. Шеткері қанда:
эритроциттер шамалы азаяды,
гемоглобиннің деңгейі 40-50 г/л дейін қатты төмендейді,
түстік көрсеткіш 0,6-дан төмен, ретикулоциттер қалыпты
деңгейде
немесе
шамалы
азаяды.
Қан
жағындысында
анизоцитоз,
пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроцитгер
байқалады. Қан плазмасында темірдің денгейі әдеттегіден
жоғары (80-100 ммоль/л) болады.
Достарыңызбен бөлісу: 
