Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
| фенилкетонурия
немесе фенилпирожүзімдік жарыместік дамиды. Бұл ауру кезінде жаңа туған балаларда нейрондардың нақтылануы, мидың дамуы бұзылады. Фенилаланин тирозинге ауыспауынан дене сұйықтарында жиналады да, фенилпирожүзім қышқылына айналады. Ол жүйке жүйесіне уытты әсер етеді. Мида фенилаланин көп жиналуынан нейрон мембраналары арқылы аминқышқылдарының және глюкозаның тасымалдануы бұзылады. Осыдан оларда нәруыздар мен нуклеин қышқылдарының түзілуі нашарлайды. Фенилаланиннен тирозин өндірілмегендіктен мида жүйкелік медиаторлар катехоламиндердің түзілуі болмайды. Өйткені катехоламиндер тирозиннен түзіледі. Мида фенилаланин көп болунан триптофаннан серотонин түзілуі тежеледі. Нейрондарда глюкоза пайдаланылмауынан энергия тапшылығы дамиды. Сонымен бірге, туа біткен жүйке жүйесінің бұзылыстары нәресте басының туылу кезіндегі жарақаттанулары нәтижесінде де дамиды. Осдан бас сүйек ішінде қысым көтеріліп гипертензия байқалады. Жүре пайда болган эндогендік ықпалдарға: ● мида қан-айналымының бұзылыстары (ми тамырларының спазмы, тром-бозы немесе эмболиясы, қан құйылу); ● гипоксия; ● гипогликемия; ● қышқылдық-сілтілік үйлесімділіктің бұзылыстары; ● су мен электролиттер алмасуының бұзылыстары; 682 ● бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі; ● бауыр қызметінің жеткіліксіздігі; ● аутоиммундық үрдістер ● өспе өсуі; ● эндокриндік дерттер (қантты диабет, тиреотоксикоз т.б.) - жатады. Қанайналымның бұзылыстарынан болатын ми бүлінітері . Жүйелік қанайналымның бұзылыстарынан немесе ми тамырларының бүліністерінен ОЖЖ бұзылыстары жиі дамиды. Қалыпты жағдайда артериялық қысым с.б.б. 45-170 мм аралығында толқуына қарамай мида қанның ағуы әрбір 100 г массасына 50-60 мл/мин мөлшеріндетұрақты деңгейде ұсталып тұрады. Артериялық қысым көтерілгенде ми тамырлары жиырылып, ол төмендегенде кеңейеді. Мида қан ағуының өзгерістері артериялық қысым с.б.б. 45 мм-ден төмен қатты төмендеп кеткенде немесе ми ісінуі кездерінде байқалады. Осыдан мидың ишемиясы дамиды. Онда қанайналымның ауыр бұзылыстарынан амнезия (ұмытып қалу), көз қарауытуы, қимыл-қозғалыстың үйлесімсіздігі (атаксия) т.б. бүліністер байқалады. Ишемияға ми қыртысының II, IV және V қабаттарындағы нейрондар, гиппокамптың пирамидалық жасушалары, мишықтың Пуркинье жасушалары ең сезімтал болып келеді. Ми қан тамырларының қабырғалары бүліністерінен немесе қан ұю жүйесінің бұзылыстарынан мидың жекелеген бөліктерінде қанайналым бұзылыстары болады. Бұл екі жағдайда да тамыр ішінде қан қатпалары құрылуы және миға қан құйылуы байқалады. Мидың ірі тамырларында атеросклероз жиі дамиды. Оның майда тамырларында майда аневризмалар кездеседі. Олардың жыртылып кетуінен миға қан құйылады. Көптеген майда нүктелі қан құйылулар лейкоздар, жіті қанағыш энцефаломиелит, жұқпалы аурулар (безгек, риккетсиоздар) антикоагулянттармен емдеу кездерінде байқалады. Ми тінінде натрий мен су жиналып қалуынан оның жалпы көлемі ұлғаюмен көрінетін синдромды мидың ісінуі дейді. Осыдан жүйке жүйесінің әрекеттері бұзылады. Мидың ісінуі қантамырлық (вазогендік) және жасушалық (цитотоксиндік) болып ажыратылады. Қантамырлық ісіну ми қылтамырлары қабырғаларының өткізгіштігі көтеріліп кетуінен болады. Жасушалық ісіну ми жасушаларының (нейрондардың, глия және эндотелий жасушаларының) мембраналарындағы катиондық насостардың қызметтері бұзылудан жасушалардың іштерінде натрий мен су жиналып қалады. Бұл кезде қылтамырлар қабырғаларының өткізгіштігі қалыпты болуы мүмкін. Бұндай ісіну мидың ишемиясы кезінде дамиды. 683 Сұйықтықтың мида көптеп жиналып қалуынан бас сүйек ішінде қысым көтеріледі. Осыдан онда қанайналым бұзылады, ишемиялық бүліністері дамиды. жүктеу/скачать 6,36 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|