байланысты генетикалық аурулардың көптеген түрі бар. Мысалы, мукополи-
сахаридоздардың жиналуы деп алталатын аурулар
лизосома ферментінің
жеткіліксіздігімен
байланысты,
бұл
фермент
мукополисахаридтер
тобына
жататындерматансульфат пен гепаран сульфаттың бұзылуына қатысады. Толық
бұзылмаған мукополисахаридтер тіндерге жиналып, зәрмен бөлінеді.
Барлық
мукополисахаридтер жойылмайды, олар жасушаларға жиналады,
сонымен бірге
жасуша аралық кеңістікке жиналады. Бұл аурулар үдемелі деградацияны шақырып, 10
жасқа дейін өлімге әкеледі.
Достарыңызбен бөлісу: