Струков А. И., Серов В. В. Библиография


Таблица 2.  Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления,  лизосомные болезни)  Название



Pdf көрінісі
бет43/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   39   40   41   42   43   44   45   46   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Таблица 2. 
Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, 
лизосомные болезни) 
Название
Дефицит фермента
Локализация накоплений 
липида
Диагностический 
критерий при биопсии
Болезнь Гоше - цереброзидлипидоз 
или глюкозидцерамидлипидоз 
Глюкоцереброзидаза 
Печень, селезенка, костный 
мозг, ЦНС (у детей) 
Клетки Гоше 
Болезнь Ниманна- Пика - 
сфингомиелинлипидоз 
Сфингомиелиназа 
Печень, селезенка, костный 
мозг, ЦНС 
Клетки Пика 
Амавротическая идиотия, болезнь 
Тея-Сакса - ганглиозидлипидоз 
Гексозаминидаза 
ЦНС, сетчатка глаз, 
нервные сплетения, 
селезенка, печень 
Изменения 
мейсснеровского сплетения 
(ректобиопсия) 
Болезнь Нормана- Ландинга - 
генерализованный ганглиозидоз 
β-Галактозидаза 
ЦНС, нервные сплетения, 
печень, селезенка, костный 
мозг, почки и др. 
Отсутствует 
Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липидозов, относятся, 
как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как 
лизосомные болезни. 
Паренхиматозные углеводные дистрофии


67 
Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы 
гистохимически, делят на
полисахариды, 
из которых в животных тканях выявляются лишь 
гликоген, 
гликозаминогликаны 
(му- 
кополисахариды) и 
гликопротеиды. 
Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, 
прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная 
кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в 
непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными 
представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу 
слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав 
многих тканей. 
Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИКреакцией или 
реакцией Хочкиса-Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления 
йодной кислотой (или реакции с перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином 
Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют 
ферментативным контролем - обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином 
Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда 
методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или 
метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие 
реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, 
тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать 
различные гликозаминогликаны. 
Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением 
обмена 
гликогена 
или
гликопротеидов.
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена
Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и 
мышц расходуется в зависимости от потребностей организма 
(лабильный гликоген). 
Гликоген 
нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, 
слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща и 
лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не подвергается 
заметным колебаниям 
(стабильный гликоген). 
Однако деление гликогена на лабильный и 
стабильный условно. 
Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль 
принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный 
гормоны), (β-клеткам (В-клеткам) поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам 
(глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   39   40   41   42   43   44   45   46   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет