Струков А. И., Серов В. В. Библиография
жүктеу/скачать 21,9 Mb. Pdf көрінісі
|
ПАТАН СТРУКОВ
| нарушениях обмена
порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретенную и врожденную порфирии. Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов. Врожденная порфирия - редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточность уропорфириногена III - косинтетазы) развивается эритропоэтическая форма, а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточность уропорфирина III - косинтетазы) - печеночная форма порфирии. При эритропоэтической форме порфирии развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея). Порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет; моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной. При печеночной форме порфирии печень увеличивается, становится серо-коричневой, в ожиревших гепатоцитах, помимо отложений порфиринов, находят гемосидерин. 98 Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром. Накопление этих пигментов в тканях служит проявлением ряда заболеваний. Меланин (от греч. melas - черный) - широко распространенный буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, глаз. Он дает положительную аргентаффинную реакцию, т.е. обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра. Эти реакции позволяют гистохимически отличить его в тканях от других пигментов. Синтез меланина происходит из тирозина в клетках меланинобразующей ткани - меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Их предшественниками являются меланобласты. Под действием тирозиназы в меланосомах меланоцитов (рис. 39) из тирозина образуется диоксифенилаланин (ДОФА), или промеланин, который полимеризуется в меланин. Клетки, фагоцитирующие меланин, называют меланофагами. жүктеу/скачать 21,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|