Струков А. И., Серов В. В. Библиография


Таблица 3.  Гликогенозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления)  Название болезни



Pdf көрінісі
бет45/754
Дата18.12.2022
өлшемі21,9 Mb.
#163216
1   ...   41   42   43   44   45   46   47   48   ...   754
Байланысты:
ПАТАН СТРУКОВ

Таблица 3. 
Гликогенозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления) 
Название болезни
Дефицит фермента
Локализация накоплений гликогена
Без нарушения структуры гликогена
Гирке (I тип) 
Глюкозо-6-фосфатаза 
Печень, почки 
Помпе (II тип) 
Кислая α-клюкозидаза 
Гладкие и скелетные мышцы, миокард 
Мак-Ардля (V тип) 
Система фосфорилаз мышц 
Скелетные мышцы 
Герса (VI тип) 
Фосфорилаза печени 
Печень 
С нарушением структуры гликогена
Форбса-Кори, лимитдекстриноз (III тип) Амило-1,6-глюкозидаза 
Печень, мышцы, сердце 
Андерсена, амилопектиноз (IV тип) 
Амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидаза Печень, селезенка, лимфатические узлы 


69 
Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при биопсии с 
помощью гистоферментативных методов. 
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит 
накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными 
веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о 
слизистой 
дистрофии.
Микроскопическое исследование. 
Оно позволяет выявить не только усиленное 
слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие 
клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет 
к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать 
просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. 
Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные 
вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. 
Тогда говорят о 
коллоидной дистрофии,
которая наблюдается, например, при коллоидном 
зобе. 
Причины 
слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых 
оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (см. 
Катаральное 
воспаление).
Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, 
называемого 
муковисцидозом,
для которого характерно изменение качества слизи, 
выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо 
выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   41   42   43   44   45   46   47   48   ...   754




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет