патологии  содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это  нарушение обмена называется  липофусцинозом

101 
Рис. 
40. 
Липофусцин (Лф) в мышечной клетке сердца, тесно связанный с митохондриями (М). Мф - 
миофибриллы. Электронограмма. х21 000 
Вторичный липофусциноз 
развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих 
к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышении функциональной нагрузки 
(липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени - при язвенной болезни желудка и 
двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), 
при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). 
Первичный (наследственный) липофусциноз 
характеризуется избирательным накоплением 
пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в 
виде 
наследственного гепатоза, 
или
доброкачественной гипербилирубинемии 
(синдромы 
Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра) с избирательным липофусцинозом 
гепатоцитов, а также 
нейронального липофусциноза 
(синдром Бильшовского-Янского, 
Шпильмейера-Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что 
сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения. 
Цероид 
образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или 
липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично 
присоединяются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит 
эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). 
Липиды не перевариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, 
появляются остаточные тельца, т.е. телолизосомы. 
В условиях 
патологии 
образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, 
особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием (поэтому раньше цероид 
называли гемофусцином, что принци- 

102 
пиально неверно) или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление 
начинается раньше, чем переваривание. 
Липохромы 
представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся 
источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, 
коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на 
обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в 
ультрафиолетовом свете). 
В условиях 
патологии 
может наблюдаться избыточное накопление липохромов. 
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и 
в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и 
быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая 
становится охряно-желтой. 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: