Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП). Описан в 1958 г. В альвеолах накапливается белково-липидное вещество, при биопсии легких гистологически дает положительную реакцию Шика. Выделяют первичный и вторичный ЛАП. Вторичный может выявляться при лейкозах, лимфомах, миеломной болезни. Причинного действия профессиональных факторов четко неустановлено. Клинически характеризуется субфебрилитетом, нарастанием одышки, кашлем с мокротой, похуданием, болями в груди, цианозом, крепитацией в легких. Не наблюдается увеличения лимфоузлов, в отличие от саркоидоза. При бронхоскопии - небольшие признаки эндобронхита. Клинические признаки выражены меньше, чем рентгенологические. Узловатые или лучистые тени могут напоминать отек легких в виде "крыльев бабочки", иногда не симметричны. Иногда клинически и рентгенологически отмечается улучшение. В общем анализе крови возможны как повышение форменных элементов, так и их снижение.
Лечение. Кортикостероиды не эффективны. Помогают аэрозоли и лаваж бронхов со стрептокиназой, трипсином, АЦЦ, гепарином, мукосольваном 5-7 раз, при этом возможно достижение длительной ремиссии и даже излечение.
Прогноз. У 20% больных летальный исход наступает через 4-5 лет от момента выявления болезни, у 20% - значительное улучшение, у остальных 60% - постепенное прогрессирование.
