Гистиоцитоз Х (гистиоцитарный гранулематоз)

Гистиоцитоз Х (гистиоцитарный гранулематоз). Это заболевание неус­тановленной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией гис­тиоцитов - дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов и образованием в легких, а также в других тканях гистиоцитарных ин­фильтратов. Клинические проявления этого заболевания зависят в первую очередь от локализации и распространенности гистиоцитарной пролифера­ции. Они варьируют от солитарного поражения одного органа с доброка­чественным течением до множественного поражения почти всех органов с крайне неблагоприятным течением и прогнозом. У взрослых чаще поражаются легкие, кости и диэнцефальная зона, но при генерализации вовлекаются также кожа, слизистые, лимфоузлы, плевра. Отсутствие ясности в вопросах этиологии гистиоцитоза Х затрудняет разработку рациональной клиничес­кой классификации. Очевидно, что классическое деление на болезнь Лет­терера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильную гранулему в настоящее время следует считать устаревшим. В связи с этим В. Д. Гольдш­тейн и соавт. (1990), взяв за основу классификацию гистиоцито­за Х, разработанную L. Lichtenstein (1953, 1964), предложили ее следующую модификацию.
1. Доброкачественный солитарный или множественный гистиоцитарный гранулематоз (гистиоцитоз Х).
2. Диссеминированный хронический гистиоцитарный гранулематоз (гис­тиоцитоз Х).
3. Диссеминированный острый и подострый гистиоцитарный гранулематоз (гистиоцитоз Х).
При первой форме клиническое течение доброкачественное, с наклон­ностью к солитарным, реже множественным поражениям легких, костей и диэнцефальной зоны и лишь при генерализации процесса, вовлечении кожи, слизис­тых, печени, селезенки, лимфоузлов. Летальность невысока. Наблюдается эта форма в основном у взрослых.
Вторая форма нередко сопровождается появлением триады признаков: экзофтальма, несахарного диабета и дефектов в черепных и других костях. Наблюдается в основном у детей старше 2 лет.
Третья форма характеризуется острым или подострым течением и развивается у детей от 6 мес. до 2 лет.
В пульмонологической практике, как правило, первоначально обнаруживаются легочные проявления гистиоцитоза Х и лишь в дальнейшем могут наблюдаться другие локализации поражения. У взрослых больных поражение легких нередко является единственной или по крайней мере ведущей ло­кализацией данного заболевания. При рентгенологическом исследовании во всех стадиях легочного гистиоцитоза Х поражение наблюдается в верхних и средних полях, нижние поля поражаются в меньшей степени, в боковой проекции изменения локализуются как в задних, так и в передних отделах легких. Диаметр очагов у большинства больных от 3 до 6 мм, реже от 7 до 20 мм. В этой стадии, как правило, нет выраженного увеличения кор­ней, плевральной реакции фиброза. У 30% больных поражение легких пере­ходит в позднюю стадию с нарастанием изменений легочного рисунка с грубой деформацией его, появлением кольцевидных полостных тонкостенных образований до 15 мм в диаметре. Подобные полости нехарактерны для других диссеменированных процессов в легких, что может служить важным симптомом в диагностике. В конечном итоге формируется картина "сото­вого легкого"и заболевание утрачивает черты, характерные для гистиоци­тоза Х не только в рентгенологическом, но и в морфологическом отноше­нии.
Лабораторные данные характеризуются наличием у части больных умеренного лейкоцитоза и повышенного СОЭ. В отличие от саркоидоза, при гистиоцитозе Х туберкулиновые реакции, как правило, положительные. Одним из частых осложнений является спонтанный пневмоторакс, который наблюдается у 20-50% больных.
Лечение. При преимущественном поражении легких и доброкачественном течении гистиоцитоза Х следует начинать с преднизолона 40 мг/сут. с постепенным снижением дозы. Длительность лечения не менее одного года. Отдельные авторы при неэффективности такой терапии рекомендуют добавлять цитостатики, D-пеницилламин. Следует помнить, что лечение может дать эффект лишь в ранних стадиях гистиоцитоза Х.

ЛИТЕРАТУРА

1. 
   Авдеева О.В., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г. Идиопатический фиброзирующий альвеолит./ Русский медицинский журнал. – 1998, Т.6, №4, С. 228-41.
   
2. 
   Болезни органов дыхания. Руководство для врачей в 4-х т. Т.4 / Под ред. Палеева Н.Р., М., Медицина, 1990.
   
3. 
   Гольдштейн В.Д. и соавт. О диагностике и клиническом течении гистиоцитоза Х./ Клин. медицина. – 1990, № 10, С. 88-90.
   
4. 
   Дворецкий Л.И. Пневмонии. Диагностика, лечение, геронтологические аспекты./ Русский медицинский журнал. – 1996, Т.4, №11, С. 684-94.
   
5. 
   Диссеминированные процессы в легких./ Под. ред. Путова Н.В., М. Медицина, 1984.
   
6. 
   Дуков Л.Г., Борохов А.И. Диагностические и лечебно-тактические ошибки в пульмонологии., М., Медицина, 1988.
   
7. 
   Коган Е.А. Фиброзирующий альвеолит – современные аспекты проблемы./ Архив патол. – 1995, №4, С. 5-11.
   
8. 
   Путов Н.В., Илькович М.М. Фиброзирующие альвеолиты., М., Медицина, 1996.