Пороки аорты: стеноз устья аорты, коарктация аорты

 (таблица 21).

Нарушения гемодинамики зависят от локализации сужения. При стенозе устья аорты

затруднен выброс крови из левого желудочка в большой круг кровообращения, что приво-

дит к его гиповолемии. Левый желудочек гипертрофируется и длительное время компен-

сирует гемодинамические нарушения, свойственные данному пороку. Левожелудочковая

декомпенсация развивается быстро, часто проявляясь острой сердечной недостаточнос-

тью. Коарктация аорты - сужение аорты на протяжении, чаще в области нисходящей части

ее дуги, ниже отхождения левой подключичной артерии. Это приводит к переполнению

кровью сосудов и повышению давления в верхней половине туловища (голова, верхние

конечности). В то же время, в сосуды нижней части тела поступает меньше крови и давле-

1

2

4

АД

диастолическое - нормальное

Нормальное, либо умеренно сни-

жено систолическое давление

Несколько повышенное систо-

лическое и низкое - диастоли-

ческое

Основные кли-

ностические

критерии

Расщепление 2 тона над легочной

артерией, грубый систолический

шум в 3-4 межреберье слева от

грудины, проводящийся на спину;

могут быть застойные мелкопу-

зырчатые хрипы

Характерно расширение сосудис-

того пучка влево за счет увеличе-

ния основного ствола и левой

ветви легочной артерии; негрубый

систолический шум во 2-3 меж-

реберье слева от грудины

Грубый " машинный" систоло -

диастолический шум, систоли-

ческое давление нормальное

или повышено, диастолическое

- резко снижено, высокое пуль-

совое давление

ЭKГ

фии левого желудочка; замедление

предсердно-желудочковой, внутри-

желудочковой проводимости

Электрическая ось вертикальная

или смещена вправо; признаки

гипертрофии правого предсердия,

правого желудочка; неполная бло-

када правой ножки пучка Гиса; мо-

гут быть нарушения ритма (Парок-

сизмальная тахикардия, мерцание,

трепетание предсердий)

Электрическая ось нормальная

или отклонена влево; гиперт-

рофия левого желудочка; увели-

чение систолического показа-

теля

ЭхоKГ

лудочковой перегородки на неко-

тором протяжении, лево-правый

поток крови. Легочная гипертен-

зия характеризуется пролабирова-

нием створок клапана легочной

артерии в выходной тракт правого

желудочка, выраженности легоч-

ной и трикуспидальной регурги-

тации, увеличению индекса пра-

вого желудочка, увеличению ско-

рости диастолического движения

митрального клапана, увеличению

конечно-диастолического диамет-

ра левого желудочка.

Межпредсердная перегородка не

видна на Эхо. ДМПП определяет-

ся по косвенным признакам: объем-

ной перегрузке правого желудочка,

аномальному движению межжелу-

дочковой перегородке, уменьше-

нию амплитуды и скорости движе-

ния обеих створок митрального

клапана, увеличению экскурсии

задней стенки правого предсердия

и трехстворчатого клапана вследст-

вие сброса. При вторичном дефек-

те выявляется пролапс митраль-

ного или трикуспидального клапана

Специфических эхо-признаков

ОАП нет. Kосвенные признаки:

увеличения полости левого же-

лудочка, изменение отношения

размеров левого предсердия к

диаметру аорты

Рентгенография

грудной клетки

Усиление легочного рисунка; сердеч-

ная талия сглажена, желудочки уве-

личены; выбухание дуги легочной

артерии. При развитии легочной

гипертензии - увеличение основ-

ного ствола и прикорневых ветвей

легочной артерии при обедненном

сосудистом рисунке на периферии.

Тени легочных сосудов расшире-

ны; увеличена пульсация легочной

артерии и ее ветвей; увеличен по-

перечник за счет правых отделов

сердца и легочной артерии

Увеличены левые отделы серд-

ца и повышено кровенаполне-

ние легких; выбухает дуга легоч-

ной артерии; расширена восхо-

дящая часть дуги аорты. При

развитии легочной гипертензии

- увеличиваются правые отделы

сердца; талия сердца сглажена

Осложнения

Симптомокомплекс Эйзенменгера,

носовые кровотечения.

Сердечная недостаточность

Возникновение аневризмы, сер-

дечной недостаточности бакте-

риального эндокардита, эмболии

48

ние в них понижено. Нарушения гемодинамики и, следовательно, симптомы зависят от

степени стеноза.

Таблица 20

Симптомы ВПС - тетрады Фалло

Таблица 21

ВПС с нормальным легочным кровотоком

Симптомы

В раннем возрасте (фаза относительно клинического

благополучия, фаза одышечно-цианотических присупов)

В старшем возрасте (фаза - переходная)

Экстракардиальные

(гипоксемия)

0-6 мес. - физическое развитие мало страдает, акроцианоз,

усиливающийся при беспокойстве

6-12 мес. - центральный цианоз, задержка физического раз-

вития, одышка по типу тахипноэ, деформация пальцев рук и

ног в виде "барабанных палочек", часто тяжелое плоскостопие.

Одышечно-цианотические (гипоксические) приступы, прояв-

ляющиеся внезапным беспокойством, нарастающими тахип-

ноэ, тахикардией, цианозом, судорогами, комой. Гемограмма:

эритроцитоз, ретикулоцитоз

Нарастающий цианоз, урежение

приступов, уменьшение одышки и

тахикардии, полицитемия, полигло-

булия коллатерали

Kардиальные

Причины: гипертрофия правого желудочка, стеноз легочной артерии

Пальпация

Систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева у грудины

Перкуссия

Увеличение границ сердца влево, область легочной артерии западает

Аускультация

2 тон на легочной артерии ослаблен, грубый систолический шум с эпицентром во 2 межреберье

ЭKГ

Смещение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка

Рентгеноскопия

Обеднение сосудистого рисунка, сердце небольших размеров, часто в форме "сапожка" с выражен-

ной талией и приподнятой верхушкой

ЭхоKГ

В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяется дилатированная аорта,

расположенная "верхом" над большим ДМЖП и митрально-аортальное продолжение. В проекции

короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляется ги-

поплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с

нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждает-

ся допплер-эхокардиографией.

Осложнения

Тромбозы сосудов головного мозга с развитием парезов и параличей, задержка развития, апноэ на

фоне одышечно-цианотических приступов

жүктеу/скачать 0,79 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: