Геморрагические диатезы. - Классификация,
- этиология, патогенез,
- клиника, диагностика,
- лечение.
- Проф. Бабаджанова Ш.А.
- Геморрагический диатез- состояние повышенной кровоточивости, объединяющий группу заболеваний по их ведущему симптому.
Геморрагии возникают при нарушении системы гемостаза - Геморрагии возникают при нарушении системы гемостаза
- Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны , сохранение жидкого состояния крови, а с другой- предупреждение и остановку кровотечений путём поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних.
Компоненты системы гемостаза: - Плазменные факторы свёртывания В плазме крови имеется 13 факторов свёртывания крови
- Клеточные факторы свёртывания. Тромбоциты участвуют во всех фазах гемостатического процесса. Также выявлены эритроцитарные, лейкоцитарные факторы свёртывания
- Сосудистый компонент.повреждение сосудистой стенки приводит к высвобождению активной тромбопластической субстанции..
Классификация. - 1. Коагулопатии:
- Гемофилия А,В,С
- Гипоконвертинемия, недостаток факторов V,III,X,XIII
- 2. Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы
- Тромбоцитопении ( ИТП, симптоматические)
- Тромбоцитопатии
- 3. Нарушение сосудистой системы:
- Геморрагический васкулит
- Болезнь Рандю-Ослера.
Гемофилия А,В,С. - Гемофилия – врождённая коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов:
- VIII (гемофилия А)
- IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса)
- XI (гемофилия С).
Этиопатогенез. - Гемофилия А составляет 80%
- Гемофилия В составляет 19%
- Гемофилия С составляет 1%
- Гемофилия А и В передаётся рецессивно, сцеплённый с Х-хромосомой. Болеют в основном мужчины, женщины являются носителями гена и половина их сыновей могут страдать гемофилией. Гемофилия С передаётся аутосомно-рециссивным путём, поэтому лица обоего пола болеют с одинаковой частотой.
- жен. муж.
- Н h н
- Р Х Х --- Х У
-
- Н Н Н h H h
- F1 Х Х , Х Х , Х У, Х У
-
- здоро- носи- здоро- больной
- вая тель- вый
- ство
Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита факторов. В норме он составляет 50-100% - Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита факторов. В норме он составляет 50-100%
- Латентная форма
- При снижении до 20-50% наблюдается тенденция к повышенной кровоточивости при больших травмах
- Выраженная форма
- При уровне фактора 5-20% возникают тяжелые кровотечения при травмах
- Тяжелая форма
- Если же он колеблется в пределах от 1-5 %, возникают спонтанные кровотечения
- Очень тяжелая форма
- Полное отсутствие фактора.
-
Клиника. - Повышенная кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка
- Кровоточивость появляется на фоне травм: порезы, ушибы, различные вмещательства
- Возникают глубокие кровоизлияния, обильные кровотечения на месте травмы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к развитию контрактуре и анкилозу суставов (часто коленные и голеностопные), опасные массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гуматурия.
Диагностика. - Коагулограмма:
- Снижение времени свёртывания крови
- Увеличение активного парциального тромбопластинового времени
- Снижение аутокоагуляции, коагуляционной активности
- Протромбиновое, тромбиновое время в норме.
- Снижение уровня и активности факторов VIII,IX,XI
- Иммунологический тест на определение антигена факторов с помощью гомологичных антител-ингибиторов.
Лечение. - СЗП, содержащая факторы VIII, IX, XI
- Криопреципитат (около 100 ед в 1 порции)
- Антигемофильная плазма (концентрат факторов VIII, IX), агемфил А, В
- Местная терапия :
- Минимализация боли, наложение швов, лёд
- При гемартрозах- иммобилизация, лёд, приподнятое положение
- Общая терапия:
- Епсилон- аминокапроновая кислота, синтетические прогестины
- Лечение анемии: трансфузии эрит. массы.
Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура ( ИТП)- это заболевание, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов менее150х10*9/л. - Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура ( ИТП)- это заболевание, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов менее150х10*9/л.
- Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. Причины тромбоцитопении:
- 1.Угнетающее действие селезенки на образование тромбоцитов - в пунктате костного мозга обнаруживаются недеятельные мегакариоциты.
- 2. Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезенке - продолжительность жизни тромбоцитов несколько часов вместо 7-10 дней
- 3. При наследственных тромбоцитопениях дефекты структуры мембраны, нарушение в них энергетических процессов приводит к быстрому разрушению
- 4. При приобретенной ИТП вырабатываются в селезенке антитромбоцитарные антитела- IgG.
Течение заболевания: - Хроническое, рецидивирующее
- Острое (гаптеновое)
- Вирусная инфекция или отдельные лекарственные средства (сульфаниламиды, бутадион, хинин) играют роль гаптена, связанного с тромбоцитом. Образующиеся антитела обуславливают разрушение тромбоцитов и возникновение повышенной кровоточивости.
Клиника ИТП. - Клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 100х10*9/л. При уровне тромбоцитов ниже 50х10*9/л могут возникать жизненно-опасные кровотечения.
- .
Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично - Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично
- Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения
- Кровотечения из ЖКТ
- Гематурия
- Кровохарьканье
- Кровоизлияния на местах инъекций
- Длительные кровотечения после экстракции зубов
- Постгеморрагическая анемия.
Диагностика ИТП. - Общий анализ крови:
- Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина
- Снижение количества тромбоцитов (ниже 100х10*9/л)
- При аутоиммунном процессе повышение СОЭ
- Морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение размеров.
Коагулограмма: увеличение кровотечения по Дьюке и Айви, снижение ретракции, время свертывания крови и каолин-кефалиновый тест в норме - Коагулограмма: увеличение кровотечения по Дьюке и Айви, снижение ретракции, время свертывания крови и каолин-кефалиновый тест в норме
- Миелограмма: количество мегакариоцитов повышено
- Проба Диксона- выявление антитромбоцитарных антител.
Лечение ИТП. - Глюкокортикостероиды:
- преднизолон 40-60 мг/сут по схеме
- При неэффективности ГКС применяется иммунодепрессанты- метипред, винкристин, азатиоприн, циклофосфан
- Спленэктомия
- Показания: нарастающая анемия, неэффективность лекарственных средств..
Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие к нарушению гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в пределах нормы. - Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие к нарушению гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в пределах нормы.
- Среди геморрагических диатезов встречается в 36% случаев.
Клиника тромбоцитопатии. - Подкожные петехиально-пятнистые кровоизлияния, гематомы расположеные несимметрично
- Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения
- Кровотечения из ЖКТ
- Гематурия
- Кровохарьканье
- Кровоизлияния на местах инъекций
- Длительные кровотечения после экстракции зубов
- Постгеморрагическая анемия.
Диагностика. - Общий анализ крови:
- Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина
- Количество тромбоцитов в норме
- В морфологии тромбоцитов не определяется грануломеры и отростки.
-
Коагулограмма: снижение адгезивной, агрегационной функции тромбоцитов, увеличение кровотечения по Дьюку и Айви, снижение ретракции - Коагулограмма: снижение адгезивной, агрегационной функции тромбоцитов, увеличение кровотечения по Дьюку и Айви, снижение ретракции
- Миелограмма: количество мегакариоцитов повышено.
Лечение. - Диета с вит С, Р, А, употребление арахиса
- Аминокапроновая кислота 6-12 г/сут
- Дицинон, викасол
- ПАМБА, транексам кислота
- АТФ, магний сульфат
- Рибоксин, инозин-F
- Андроксон, адреноксил
- Тромбоцитарная масса
- Местная остановка крови.
-
- Геморрагический васкулит ( болезнь Шенлейн-Геноха)- множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Этиология. Патогенез. - Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным болезням, так как обусловлено повреждающим действием низкомолекулярных иммунных комплексов (ИК). При их образовании наблюдается преобладание антигена. ИК и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции.
Клиническое течение. - По клиническому течению различают:
- Кожная или простая форма
- Суставная форма
- Абдоминальная форма
- Почечная форма
- Молниеносная форма
- По течению заболевания различают:
- Острую
- Хроническую, рецидивирующую.
Клиника. - Кожная форма Поражение кожи мелкоточечные, симметричные петехии, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания мономорфные, с отчетливой воспалительной основой, держится 4-5 дней, после себя оставляет пигментацию.
-
Суставная форма - Суставная форма
- Местом поражения суставов является синовиальная оболочка.
- Отмечается резкая болезненность, припухлость, нарушение функции сустава
- Абдоминальная форма Происходит кровоизлияния в слизистую оболочку желудка, кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, симулирующие картину острого живота, может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. В кале определяется кровь.
Почечная форма - Почечная форма
- Протекает по типу острого или хронического нефрита, иногда принимает затяжную форму и переходит в ХПН. Возможно развитие артериальной гипертонии, нефротического синдрома
- Молниеносная ( церебральная) форма Развивается при кровоизлиянии в оболочки головного мозга или жизненно важные области.
Диагностика. - Клинические проявления: мономорфные мелкоточечные, симметричные высыпания, не исчезающие при надавливании
- Гиперфибриногенемия, увеличение содержания ИК, криоглобулинов, гаммаглобулинов
- Положительный тест аутокоагуляции
- На коагулограмме укорочение общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени.
Лечение: - Гепарин 7500-15000 ЕД/сут в/в или п/к под контролем свертывания крови
- Гепариноиды: сулодексид, ломапаран
- Этапный плазмаферез
- Стероидные гормоны: преднизолон 20-60 мг/сут по схеме
- Улучшение микроциркуляции: трентал, пентоксифиллин
- Укрепление сосудистой стенки: аскорбиновая кислота, рутин.
Достарыңызбен бөлісу: |
