Идиопатическая (иммунная) тромбоцито-пеническая пурпура у детей

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (ИММУННАЯ) ТРОМБОЦИТО-ПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА у детей

• Выполнила: Байбакова А.Б. 706 ОВП

Терминология

• Идиопатическая тромбоцито-пеническая пурпура (иммунная тромбоцитопения, ИТП)
• Болезнь Верльгофа
• МКБ X – D69.3

Определение

• ИТП – первичное иммунное заболевание, характеризующееся снижением числа тромбоцитов ниже 100х109/л, вызванное образо-ванием антител, направленных против гликопротеинов поверх-ности тромбоцитов

Заболеваемость

• Заболеваемость 35-65 на 1 000 000 детей в год
• Распространенность 450 на 1 000 000 детей
• В любом возрасте
• Чаще дети 3-6 лет и школьного возраста
• В старшем школьном возрасте девочки болеют в 2 раза чаще

Этиология неизвестна

• Провоцирующие факторы:
• Вирусная инфекция или вакцинация за 1-4 недели в 70-80% случаев
• Лекарственные препараты
• Переохлаждение
• Травма
• Хроническая пурпура, как правило, без видимой причины

Патогенез

• Наследственная предрасположенность
• в виде тромбоцитопатии (аутосомно-домин.)

• Срыв иммунологической толерантности к Аг тромбоцитов
• (ГП IIв/IIIа, Iв/IX/V

• Дефицит Тс

• Пролиферация
• В-лимф.

• Синтез АТААт
• в селезенке

• Т-киллеры

• Лизис
• тромбо-
• цитов

• Неэффективный тромбоцитопоэз
• АМССАт