Задача № 6. 224 [K002803]
Мальчик 6 месяцев поступил в детское гематологическое отделение с жалобами матери на «синяки», увеличение в объеме правого локтевого сустава.
Анамнез жизни: ребенок от второй беременности, вторых родов. Вес при рождении 3800 г, рост 53 см. Вскармливание грудное, прикорм введен в 5 месяцев – овощное пюре. Голову держит с 1,5 месяцев. Прививки выполнены по графику.
Старший брат здоров.
Наследственность отягощена по материнской линии: у брата матери частые гемартрозы в детстве, приведшие к инвалидности.
Анамнез заболевания: мама заметила появление большого количества синяков на животе у ребенка после нахождения в ходунках. После проведения венепункции у мальчика появилось увеличение в объеме правого локтевого сустава.
Общее состояние ребенка средней тяжести. На осмотр реагирует адекватно. Достаточного питания. Кожные покровы бледные, на животе большое количество синяков разной степени давности. Видимые слизистые чистые, розовые. Большой родничок 1×1,5 см. Лимфатические узлы не пальпируются. Правый локтевой сустав отечный, увеличен в объеме, движения в суставе ограничены, над суставом обширная гематома. Остальные суставы без особенностей. Дыхание в легких пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Моча светлая, мочеиспускание свободное. Стул регулярный.
В коагулограмме: АПТВ – 86,5 секунд, протромбиновое время – 16,8 секунд, МНО
– 1,17, фибриноген – 2,22 г/л, тромбиновое время – 11,5 секунд, β-фибриноген – отрицательно, этаноловый тест – отрицательно, фактор XIII – 25%, фактор VIII – 1%, фибринолитическая активность – 9 минут 30 секунд, агрегация тромбоцитов с ристоцетином 1 мг/мл – 99 % (N – 87–102 %), c АДФ 10 мкмоль/л – 74 % (N – 71–88 %).
Вопросы:
1.Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какая терапия показана ребенку? Обоснуйте свой выбор.
4. Показания к назначению профилактической терапии при данном заболевании. Схема проведения профилактической терапии.
5.Какие рекомендации по уходу и воспитанию Вы дадите родителям (опекунам) больного ребенка?
Достарыңызбен бөлісу: |