Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Картина крови. При врожденной гемолитической желтухе картина крови характеризуется патологической триадой со стороны эритроцитов: 1) микросфероцитозом, 2) ретикулоцитозом и 3) пониженной осмотической резистентностью.
При микроскопировании препаратов крови создается впечатление о малых размерах эритроцитов. Действительно, при измерении окулярмикрометром обнаруживается уменьшение диаметра большинства эритроцитов. Эритроцитометрическая кривая дает отклонение влево, т. е. в сторону микроцитоза, с более широким основанием, чем в норме, что объясняется присутствием единичных макроцитов (рис. 51). Однако при определении объема эритроцитов при помощи гематокрита получаются нормальные и даже повышенные цифры (до 128 мкм3 вместо нормальных 88 мкм3), что противоречит истинному микроцитозу. Кажущиеся малые размеры эритроцитов объясняются своеобразной сферической формой последних (так называемый сфероцитоз). Сфероциты имеют вид шарообразных, толстых и интенсивно окрашенных эритроцитов без центрального просветления. Рис. 50. Больная О-ва. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Другой отличительной особенностью врожденной гемолитической желтухи является резко пониженная резистентность эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. Начало гемолиза (минимальный гемолиз) соответствует 0,60—0,70 (вместо 0,48 в норме), конец (максимальный гемолиз) — 0,40 (вместо 0,32 в норме). Наблюдения последних лет устанавливают тесную взаимосвязь обоих явлений — сфероцитоза и пониженной осмотической резистентности эритроцитов и их общую зависимость от условий среды. Как известно, двояковогнутая форма эритроцита поддерживается нормальным состоянием его оболочки. Когда под воздействием гипотонического солевого раствора или какого-либо лизина оболочка эритроцита повреждается, последний набухает и изменяет свою двояковогнутую форму на сферическую. При этом объем эритроцита увеличивается. Установлено, что и нормальные, имеющие двояковогнутую форму эритроциты под воздействием лизолецитина (весьма активный липоидный гемолизин, образующийся в селезенке и обнаруживаемый в нормальной сыворотке крови) набухают, увеличиваются в объеме (до 120 мкм3) и становятся сферичными. По достижении известного критического объема сфероцита его растянутая до предела оболочка становится проницаемой и лопается — наступает эритролиз. Рис. 51. Кривые диаметров эритроцитов при врожденной микросфероцитарной гемолитической анемии. В свете указанных данных сфероцитоз эритроцитов следует рассматривать как начальную стадию эритролиза. Регенераторные симптомы со стороны эритроцитов достигают необычайной интенсивности в периоды гемолитических кризов. В эти периоды наблюдаются в большом количестве полихроматофильные эритроциты и даже нормобласты; количество ретикулоцитов превышает 50%; в отдельных случаях почти 100% эритроцитов являются ретикулоцитами (при учете и ретикулоцитов V группы (табл. 26). Напомним, что ретикулоциты имеют нормальные и даже чуть увеличенные плоскостные размеры: 7,5—8,5 мкм и больше в диаметре при нормальной толщине. Следовательно, ретикулоциты являются как бы антиподами микросфероцитов, это — макропланоциты. Между сфероцитозом и ретикулоцитозом не наблюдается параллелизма — напротив, в начальной фазе гемолитического криза, по мере того, как большинство эритроцитов становится сферическим, количество ретикулоцитов в периферической крови снижается. Обратная картина имеет место в конечной фазе гемолитического криза: в результате массивного распада эритроцитов отмечаются исчезновение сфероцитоза и повышение ретикулоцитоза как ответной реакции на повышенный распад крови. Соответственно динамике морфологических особенностей эритроцитов изменяется их осмотическая резистентность, понижаясь по мере сферуляции эритроцитов и повышаясь по мере их планизации. Со стороны белой крови больших изменений не наблюдается: в течение гемолитических кризов возникает незначительный лейкоцитоз (до 10000—15000) с нейтрофилезом. Количество тромбоцитов обычно варьирует в пределах нормы; иногда отмечается гипотромбоцитоз (ниже 100 000 в 1 мм3). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|