Анемией, или малокровием


Костномозговое кроветворение



бет108/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   104   105   106   107   108   109   110   111   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Костномозговое кроветворение характери­зуется выраженной эритронормобластической гиперплазией. В этом отношении крове­творение при болезни Маркиафава принци­пиально ничем не отличается от кроветворе­ния при других гемолитических анемиях. Однако длительный хронический характер заболевания и частые пароксизмы гемоглобинурии, предъявляющие повышенные тре­бования к костному мозгу, в конечном итоге приводят к выраженному истощению по­следнего, что проявляется в развитии панцитопении. Изредка возникают так называемые апластические, вернее арегенераторные, кризы. Костный мозг в этих слу­чаях обнаруживает картину либо изолиро­ванной эритробластопении и даже эритробластофтиза (что соответствует понятию «парциальной» аплазии кроветворения), либо тотального миелопареза. При этом резко на­растает анемия, развивается лейкопения и тромбоцитопения; количество ретикулоцитов может снизиться до полного аретикулоцитоза. Нередко развиваются инфекционно-септические агранулоцитарные осложнения и кровоточивость. Острые арегенераторные кризы при ПНГ, как и при других гемолити­ческих анемиях, обратимы. Нарастание числа лейкоцитов и тромбоцитов за несколько дней до появления ретикулоцитов свидетельствует об окончании арегенераторного криза и во­зобновлении гемопоэза. Костный мозг обыч­но регенерирует быстро — в этом принци­пиальное отличие арегенераторных кризов от истинно апластических состояний.
Патологоанатомическая картина. Патолого­анатомические изменения характеризуются гемосидерозом почек, что свидетельствует о внутрисосудистой локализации гемолиза. Наиболее интенсивно выражено «ожелезение» эпителия извитых канальцев (табл. 28).
Признаков внепочечного гемосидероза, как правило, не наблюдается.
Известный интерес представляет гистоло­гическое исследование селезенки. В отличие от других форм гемолитической анемии, с преимущественно внутриклеточным распа­дом эритроцитов, при болезни Маркиафава не отмечается гиперплазии эндотелия сину­сов и эритрофагоцитоза. Увеличение селезен­ки, достигающее изредка значительной сте­пени (1000 г—наше наблюдение), происходит за счет множественных сосудистых тромбо­зов с развитием периваскулярного склероза.
Изменения в печени сводятся к дистрофи­ческим и некробиотическим процессам, свя­занным с венозными тромбозами и с мало­кровием.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   104   105   106   107   108   109   110   111   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет