9.8.2. СКЛЕРОДЕРМИЯ
Склеродермия (СД) -
коллагеноздар тобына кіретін, өзіне тән терінің Рейно
синдромы типтес жайылған вазоспастикалық бұзылыстарымен сипатталатын ауру.
Процесске сонымен қатар тірек-қимыл аппараты, ішкі мүшелер (жүрек, өкпе, асқорыту
жолдары, бүйрек) зақымдалуыда мүмкін.
Балаларда СД-нің әдетте, ошақты түрі байқалады; жүйелік зақымдалулар сирек
кездеседі; балалар кезкелген жас деңгейінде ауруы мүмкін; жыныстық басымдылық
байқалмайды.
Этиологиясы және патогенезі.
Вирусты инфекция, салқындау, нейроэндокриндік
реттеудің бұзылуы жататын жағымсыз факторлармен қосарланған генетикалық мульти-
факторлы бейімділік гипотезасы басым болып келеді. Патогенезінің негізгі звенолары
болып келеді: фибробластардың активтілігінің артуы, вазоспазм, микроциркуляция мен
иммундық жүйенің бұзылыстары. Ауру негізінде фиброз бен облитерация типтес
тамырлық патологияның басымдылығымен дәнекер тіндерінің өзгерістері жатады.
Жіктелісі.
1.
Ошақтық (шектелген) склеродермия:
а) сақинатәріздес (қатпарлы);
б) линиялық (ұзынша);
2. Жүйелік склеродермия:
а) диффузды (жайылмалы);
б) лимиттелген;
3. Қилысқан синдром (басқа иммунопатологиялық аурулармен қосарланады).
Ағымының негізгі варианттары: жедел, жеделдеу, созылмалы.
Шартты түрде активтілік дәрежесін бөледі: минимальды (төменгі), орташа, жоғары
(максимальды).
Достарыңызбен бөлісу: |
