Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Ауру ағымы әр науқаста шамалы рецидивті инфекциялардан ауыр аралас
иммундық тапшылық көрінісіне дейін әрқилы болады. Өте тән синуситтер, рецидивті бронх-өкпелік инфекциялар, диарея, лямблиоз т.б. бұзылыстар туа болатын агаммаглобулинемия клиникасына сәйкес. Т-клеткалар қабілетінде өзгеріс жок, плазматикалық клеткалар табылмайды, В-лимфоциттер денгейі ылғи төмен. Гаммаглобулиндер мен G иммуноглобулин мөлшері төмен, бірақ туа болатын агаммаглобулинемияға қарағанда, жоғары. Аурулардын кей бөлігінде бұл туа емес, жүре пайда болған иммундық тапшылық екеніне шек келтіруге болмайды (қызылша, қызамық сияқты вирустық инфекцияға карсы әсер салдары) (0. Брутон, 1960). Жалпы вариабельді ИТС – гетерогенді аурулар тобы, аутосомды-рецессивті жолмен беріліп, орайласу негіздеріне В-лимфоциттерінің белгілі өсу мерзіміндегі мамандандыры-лу блогі немесе Т-хелперлер кемістігі, болмаса Т-супрессорлар көптігі немесе Т, В-клеткалары популяцияларына антиденелер түзілісі жатады . Кесел мектеп жасында немесе одан кейін анықталады: тыныс, ішек жолдарының бактериальдық инфекцияларына, бронхоэктаздарға, ішек лимфа тінінін гипоплазиясына, спру текті мальабсорбция синдромына, ауыр лямблиозға, тапшылық анемияға, гипопротеинемияға әкеледі. Кей ауруларда лимфа түйіндерінін, бауырдың, көк бауырдын үлкеюі (бұларда гранулематоздық өсу болады, бұл жағдай теріге де сай), басқаларда – ашы ішек фолликулдары гиперплазиясы немесе тіпті қатерсіз фолликулярлық лимфобластома анықталады. Артриттер туа болатын формаларына қарағанда, сирек кездеседі. Иммуноглобулиндер деңгейі, В-лимфоциттер саны төмен, бірақ туа болатын 622 формаларымен салыстырғандай көп емес. Жалпы вариабельді ИТС диагностикасының қиындығы: ауру түрлі кеселдерден соң пайда болуы мүмкін (оның ішінде инфекциялық емесі де бар), ал шежіресінде ИТС аурулары да, иммундық тромбоцитопениялық пурпуралар, гемолитикалық анемиялар, жүйелі қызыл жегі, артриттер де болуы ықтимал. Блум сиңдромы аутосомды-рецессивті жолмен беріліп, ергежейлік, фотосенсибилизация (күн сәулесі әсерінен тері бұзылыстары) , хромосомалар аномалиялары мен қатерлі ісіктердің өте жиі кездесуімен ерекшеленеді . Қанда Т-, В- лимфоциттерінің саны қалыпта болғанмен, олар жігерлендіруден соң ДНҚ мен иммуноглобулиндер түзілісін жоғарылатпайды. Болжамы қолайсыз. Транскобаламин кемістігі аутосомды-рецессивті жолмен беріліп, туа немесе алғашқы айларда панцитопения (лейкопения, мегалобластық анемия, тромбоцитопения) , рецидивті инфекциялар, қорек кемістігі (бұл ішек түктері атрофиясына байланысты) көріністерімен білінеді. В 12 витаминін қолдану дерттің үш түрін де жояды: гематологиялық, иммундық және трофикалық. Кейін витамин емін қайталау керек болады. Транзиторлық (өтпелі) гипогаммаглобулинемия ДДҰ сарапшыларының пікірінше, емшек жасындағы балаларда түрлі аралас иммундық тапшылығы бар отбасылар арасындағы гетерозиготты ауруларда жиі байқалады. Дегенмен, жиі кездесетіні спорадикалық (ішінаралық) формалары. Сау балаларда G иммуноглобулиндер деңгейінің ең төмендеуі 4-6 айлық кезіне сай, яғни трансплацентарлық жолмен анасынан түскен G иммуноглобулиндер таусылып, ал меншікті иммуноглобулиндер түзілісі әлі онша белсенді емес кезең. G иммуноглобулиндердің меншікті белсенді түзілісі жылдың екінші жартысында басталады. Кей балаларда («кеш старттылар») бұл құбылыс кейінірек басталады – 2-ші жылдың ортасына таман. Бұндай балаларда 1-ші жылы қарсыденелер түзілісі төмен, осыдан олар бактериальдық инфекциялармен жиі ауырады. Балалардың 30 %-да алғашкы екі жылда G иммуноглобулиндерінің «физиологиялық» тапшылығына сай гемофильді таякшаға қарсы гуморальдық иммунитет ете төмен; тиімді симптоматикалық ем қолданғанда жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|