Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы

284 
ретiнде) – перицеллюларлық су компоненттерi көптеп «сiнiрiледi» (Dеаn Т. еt аl., 1993). 
Салдары – аталған тысқы секреция бездерiнде секрет қоюланып, шығуы қиындайды – 
осыдан көп ағзаларда екiншiлiк езгерiстер туындайды, әсiресе ең көрнектiсi – бронх-өкпе 
жүйесiнде байқалады. 
Сонғы аталған өзгерiстер кесел сипатында басты орын алады, науқастардық 95%-да 
бұл кесел ағымы мен болжамын анықтайды. 
Әдетте, науқастарда алғашқы апталардан-ақ жөтел, тұншығу ұстамалары, кейде құсу 
байқалады. Жөтел көбiне түнде күшейедi. Бұл белгiлер мукоцилиарлық тасымалдың
бұзылысымен байланысты. Гиперсекреция мен аса тұтқыр қақырық қабаттасуы бронх 
клиренсi бұзылысынан мукоцилиарлық жетiспеушiлiкке әкелiп, кiшi тыныс жолдарында 
қақырық iркiлiсi туындайды. Бронхтардағы қабыну үдерiсiнiң алдында аңқа, көмей, 
кеңiрдек-тiң вирустық бұзылысы болуынан жылтылды эпителий клеткалары қирап, бакте-
риальды флораға жол ашады. Дерт айналып дамиды: обструкция – кабыну-қақырыктың 
аса мол секрециясы. Мукостаз бен созылмалы бронх инфекциясы қайталамалы респира-
торлық эпизодтар фонына айналады: бронхиолиттер, бронхиттер, пневмониялар дамиды.
Қақырық пен бронх-альвеолярлық лаваж сұйығына интерлейкин-8 (басты көзі – 
альвеолярлық макрофагтар), комплементтің С5а компоненті мен лейкотриен В4,
басқа 
цитокиндер-ИЛ-1, ИЛ-6, ТНФ-α көп, бұлар муковисцидозбен науқастардың қабыну 
процессінде маңызды орын алады. Осымен қатар, ИЛ-10 кемiстiгi анық болады. Бронхтар 
бойында көп мөлшерде нейтрофильдер жиналып, қақырық тұтқырлығын артырады.
Нейтрофильдiк эластазаның орасан мөлшерiнен антипротеазалар жұмысы тежелiп, 
тiкелей және тұрақты бронх қарқасының эпителийi мен құрам бөлiктерi қирайды, бұл 
мукоцилиарлық қабылеттi онан әрi ұшықтырып, бронхэктаздар қалыптасуына икемдейдi.
Муковисцидозда айқын патоморфологиялық бұзылыстар ұйқы безі, ішек, бауыр, 
өсіп-өну жүйесіне тән болып келеді.
Клиникалық сипаты әрқилы, ол баланың жасы, түрлі мүшелер мен жүйелердің 
бұзылыстарының деңгейіне, кеселдің ұзақтығы мен асқынуларына, ем тиімділігіне 
байланысты. Кесел бірнеше түрге бөлінеді: 
- Аралас, асқазан-ішек жолдары мен бронх-өкпе жүйесінің бұзылысы (75-80%). 
- Өкпелік түрі (15-20%); 
- Ішектік түрі (5%). 
Муковисцидоздың типтік түрі біртіндеп басталады, кейде обструктивті бронхиттің 
созылмалы түріне ауысады. Сиректеу, көбінесе сәбилерде, жедел пневмониямен басталып, 
рецидивті ауыр ағым алады. Муковисцидоздың бронх-өкпе түрінің алғашқы белгілеріне 
енжарлық, өңінің қуқылдануы, тәбеті қалыпты болса да салмақ қоспау жатады. Кейде 
өмірінің алғашқы күндерінен бастап жөтел байқалып, бірте-бірте күшейіп, көкжөтел 
тәрізденді. Жөтел цианоздың, ентігіудің дамуымен білінседе, әдетте, апноэ байқалмайды. 
Қақырық алғашқыда ақшыл болады, бірте-бірте тұтқырлығы артып, кілегейлі іріңді 
болады, дерт салдарынан өкпеде тез арада орны толмайтын өзгерістер дамиды. 
Бронх-өкпелік процесстің өршулері бронхиолиттік немесе пневмониялық (сиректеу)
сипат алуы мүмкін. Өршу ЖРВИ немесе микоплазмалық инфекцияда байқалады.
Пневмония ошақтары, эмфизема,
 
ателектаз, пневмосклероз белгілерi муковисцидозға 
тән ала-құла клиникалық және рентгендік сипат бередi. Өкпелiк процесс әрқашан екi 
жақты болып келеді. Пневмонияның созылыңқы ағымы, абсцесске ауысуы сирек болмай, 
бронхоэктаздардың дамуы ерте байқалады. Синуситтер муковисцидоздын барлық дерлiк
түрлеріне тән. Жасөспірімдер мен ересктерде мұрын полиптерi жиi анықталып,
операциядан кейін қайта рецидив бередi. 
Бiрте-бiрте гипоксия күшейедi: тыныш кезде, ентiгу, цианоз, тахикардия байқалады. 
Өкпелiк жүрек, өкпе және жүрек жетiспеушiлiгi көріністерi дамиды. Қол-аяқ 
саусақтарының «дабыл таякшалары», «сағат шынысы» тәрiздi өзгерiстерi пайда болады. 
Бұл науқастар тобында физикалық дамуының қалыс қалуы, дистрофиялық бұзылыстар: 

285 
терi құрғақтығы мен түлеуi, шаштың күлгiн түстенуi мен сынғыштығы, тырнақ 
сынғыштығы мен көлденең жолақтауы айқын байқалады. 
Алғашқы апталық сәбилерде көкжөтел тәрiздi жөтел байқалса, нәжiсiне көңіл аудару 
жөн: әр мөлшерi көп, өте сасық, тұтқыр, тәулiктік мөлшерi қалыптыдан 2-8 рет артық 
болып келеді. Кеселдiң бронх-өкпелiк түрі баланы емшектен айырған кезде үдей түседi 
(емшек сүтi липазасының әсерi жойылады). 
Бiр жастан асқан сәбилерде муковисцидоз целиакия синдромымен бiлініп, ағымы 
үдемелi болып, әдетте, ауыр дистрофия мен гиповитаминоздарға әкеледі. Бауыр 
өзгерiстерi, көп уақыт клиникалық өзгерістері байқалмағанмен, кеселдiң ауырлық 
дәрежесі мен ұзақтығына байланысты білінеді. 
Өкпенің рентгендік суреті әрқилы болып келеді. Сыртқы тыныс қабылеті 
науқастардың көбінде обструктивті және рестриктивті бұзылыстардың қабаттасуымен 
анықталады. 
Рентгендік сипаты: өкпенің интерстициальдық тінінің бұзылысы синдромы – дәнекер 
тіндердің өсінен өкпе суретінің күшеюі, ұялылығы; перибронхиальдық және 
периваскулярлық өзгерістер, өкпе түбірі көлеңкесінің кеңюі; 
• бронх өткізгіштігінің бұзылысы синдромы – өкпе тіні мөлдірлігінің артуы, көкеттің 
төмен тұруы, кеуденің алды-артқы мөлшерінің кеңеюі, бөліктік және сегментарлық 
ателектаздар байқалады. 
• альвеолалардың толуы синдромы – өкпе суретінің үлкен «бал арасы ұясы» тәрізді 
деформациясы, қабырғасы жұқа қуыстар байқалады.

жүктеу/скачать 11,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: