Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Жіктелісі.
FAB жіктелісі бойынша жедел лимфобласты лейкозды (ЖЛЛ) 3 морфология-лық нұсқаға бөледі: L 1 (көбіне кішкене мөлшерлі, гомогенді ядролық хромотинді, таза боялатын, ядрышкасыз, цитоплазмасы кішкене болып келетін лимфобластар); L 2 (мөлшері бойынша гетерогенді, ядросының мембранасы дұрыс емес, айқын бір немсе бірнеше дрышкалы, цитоплазмасы көп болып келетін үлкен лимфобластар); 545 L 3 (үлкен, мөлшері өзгермейтін, өзіне тән вакуолизациясы бар айқын базофилиялы цитоплазмалы лимфобластар). Мембраналық жәрне басқа антигендер маркерлері бойынша бөледі: - Т- клеткалы ЖЛЛ (барлық ЖЛЛ ауыратын балалардың 15-25% құрайды); - В-клеткалы және пре-В-клеткалы ЖЛЛ (барлық ауыратын балалардың 1-3% құрайды); - 0-клеткалы жіктелмеген ЖЛЛ (лимфобластар, цитоплазма бетінде иммуноглобулиндер, CD 4 және басқа Т-клеткалы маркерлер анықта) – барлық ЖЛЛ-мен ауыратын балалардың 70- 80% -да кездеседі. Жедел лимфобласты емес лейкоздардың цитохимиялық және морфологиялық жетілу негізін біріктіру үшін ФАБ (FAB) -жіктелісі жасалған. Жедел лимфобласты емес лейкоздарды (ЖЛеЛ) бөледі: • М 0 - жіктелмеген миелоидты ; • М 1 - миелобласты, жетілмеген; • М 2 - миелобласты, толық жетілмеген; • М 3 - промиелоцитарлы; • М 4 - миеломонобласты; • М 5 - монобласты; • М 6 - эритромиелоз; • М 7 - мегакариобласты. Лимфобласты емес жедел лейкоздардың ішінде ең жиі кездесетіні жедел миелоидты болып келеді. Жағымды нұсқаларына М 1, М 2, М 3, және М 4 , жағымсыздарына М 0, М 4 -М 7 , бифенотиптік ЖЛеЛ жатады. Созылмалы миелолейкозда ересек типін, фвенилді типін, сонымен қатар бласты криз деп бөледі. Туа біткен лейкозды жедел лейкоздың ерекше түрі ретінде сипаттайды. Клиникалық көрінісі. ЖЛ-ге классикалық жағдайда анемиялық және интоксикация- лық белгілер жиынтығы (тері мен клегей қабатының сұрсарғыштықпен бозғылттығы, әлсіздік, субфебрилитет және т.б.), пролиферативтік (шеткі, медиастиналық немесе іш лимфатүйінде-рінің ұлғаюы, гепатоспленомегалия, көз қуысының, бастың жалпақ сүйектерінің ісіктік құрылымдары және басқалары) геморрагиялық синдромдар тән болып келеді. Сонымен қатар, ЖЛ алғаш клиникалық білінуінде сүйек жүйесінің, мидың және оның қабаттарының ( бастың ауруы, жүрек айну, құсу, санасының бұзылуы, бас сүйегі-ми нервтернінің – жиі VI жұп, парапарездер, салдану, құрысулар және басқалар), аталық бездердің зақымдалулар, терідегі лейкемиялық инфильтраттар және басқалар байқалады. Көптеген науқас балаларда ЖЛ-дің бір немесе екі тән синдромы алғашқы 4-6 аптада пайда болады және одан көп болуы дұрыс клиникалық диагноз қоюға мүмкіндік береді. ЖЛЛ-да тән клиникалық белгілер: қызба; геморрагиялар; сүйектердің ауруы; лимфоаденопатия; спленомегалия; гепатомегалия; медиатинальды лимфатүйіндерінің ұлғаюы; анемия; тромбоцитопения; лейкоциттер саны қалыпты немесе лейкоцитозға бейімділік байқалады ( 10 -50 мың), лейкоцитоз ( 50 мың және одан жоғары); лимфобластар морфологиясы: L 1 (ең жиі кездеседі – 85%), L 2 (сиректеу – 14%-ға дейін), L 3 (сирек – 10%-ға дейін). Жіктелмеген жедел лимфобласты лейкозда жедел лимфабласты лейкоздан пролифе- ративті синдром жиі байқалады, бірақ одан интоксикациялық, анемиялық, геморрагиялық синдром, ОНЖ, сүйектің зақымдалуы, қызыл иек гипертрофиясы, гиперлейкоцитоз жиірек кездеседі. ЖЛ-бен ауыртын, шеткі қанда лейкоциттер саны жоғары (100000 мкл-ден артық ) болып келетін, науқастарда лейкостаз синдромы дамиды және капиллярларда бластар агрегациясы нәтижесі болады. Бұл синдром жиі кардиореспираторлық бұзылыстардан басталып, жедел тыныс жетіспеушілігі және өкпе шемені немесе пневмония көрінісі, сиректеу, қатты бастың ауруымен немесе инсульт тәріздес білінетін, ОНЖ жағынан бұзылыстармен байқалады. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|